Anjiyoödem

Anjiyoödem Nedir?

Anjiyoödem, derinin ve mukozaların (ağız, boğaz, bağırsak iç yüzeyi gibi) derin katmanlarında aniden gelişen, genellikle birkaç saat ile birkaç gün süren şişliktir. En sık göz kapakları, dudaklar, dil, yüz, eller, ayaklar ve genital bölgede görülür. Boğaz ve gırtlakta gelişen anjiyoödem solunum yolunu daraltarak hayatı tehdit edebilir; bağırsak duvarında gelişen anjiyoödem ise şiddetli karın ağrısına yol açabilir.

Anjiyoödem sıklıkla kurdeşen (ürtiker) ile birlikte görülür. Ürtiker derinin yüzeyel katmanlarını etkileyen kaşıntılı kabarıklıklardır; anjiyoödem ise daha derin dokuları etkiler ve genellikle kaşıntıdan çok gerginlik, yanma veya ağrı hissi yaratır. Ürtiker ile birlikte olan veya olmayan anjiyoödemlerin nedenleri ve tedavileri farklı olabileceğinden doğru tanı çok önemlidir.

Anjiyoödem Türleri ve Nedenleri

Anjiyoödem, oluşum mekanizmasına göre iki ana gruba ayrılır:

1. Histamin Aracılı (Alerjik) Anjiyoödem

En sık görülen türdür. Bağışıklık hücrelerinden (mast hücreleri) salgılanan histamin ve diğer maddeler damarlardan dokuya sıvı sızmasına neden olur. Genellikle kurdeşen ve kaşıntı eşlik eder; antihistaminik, kortizon ve adrenaline iyi yanıt verir.

• Alerjik reaksiyonlar: Besinler (fındık, fıstık, kabuklu deniz ürünleri, balık, yumurta, süt), ilaçlar (antibiyotikler gibi), arı ve böcek sokmaları, lateks.
• Kronik spontan ürtiker ve anjiyoödem: 6 haftadan uzun süren, belirgin bir dış tetikleyici bulunamayan, sıklıkla bağışıklık sistemiyle ilişkili tablolar.
• Fiziksel tetikleyiciler: Basınç, soğuk, sıcak, güneş ışığı, titreşim ve egzersiz.
• Enfeksiyonlar: Özellikle çocuklarda viral enfeksiyonlar.
• İltihap giderici ağrı kesiciler (NSAİİ) ve aspirin: Bazı kişilerde alerjik olmayan bir mekanizmayla anjiyoödemi tetikleyebilir veya kronik ürtikeri kötüleştirebilir.

2. Bradikinin Aracılı Anjiyoödem

Bradikinin adı verilen bir maddenin vücutta aşırı oluşması veya yeterince yıkılamaması sonucu gelişir. Kurdeşen ve kaşıntı eşlik etmez. Şişlik daha yavaş gelişir ve daha uzun sürer (genellikle 2–5 gün). Antihistaminik, kortizon ve adrenaline genellikle yanıt vermez; bu nedenle tanınması hayati önem taşır.

• Herediter (kalıtsal) anjiyoödem (HAE): C1 inhibitör adlı proteinin eksikliği veya işlev bozukluğuna bağlı, genetik geçişli nadir bir hastalıktır. Genellikle çocukluk veya ergenlikte başlar; tekrarlayan şişlik atakları, karın ağrısı atakları ve boğaz şişmesi ile seyreder. Ailede benzer şikâyetler bulunabilir; ancak hastaların bir kısmında yeni gen değişikliği nedeniyle aile öyküsü olmayabilir. Ataklar travma, diş işlemleri, ameliyat, stres, enfeksiyon, adet dönemi, gebelik ve östrojen içeren ilaçlarla tetiklenebilir.
• ACE inhibitörlerine bağlı anjiyoödem: Yüksek tansiyon ve kalp yetmezliği tedavisinde yaygın olarak kullanılan ACE inhibitörü ilaçlar (adı genellikle "-pril" ile biten ramipril, enalapril, lisinopril, perindopril gibi) bradikinin yıkımını azaltarak anjiyoödeme yol açabilir. İlaç yıllarca sorunsuz kullanıldıktan sonra bile ortaya çıkabilir. Özellikle dil, dudak ve boğazı etkiler ve ciddi olabilir.
• Edinsel C1 inhibitör eksikliği: Genellikle 40 yaşından sonra başlar; lenfoma gibi kan hastalıkları veya otoimmün hastalıklarla ilişkili olabilir.
• Diğer ilaçlar: Gliptin grubu diyabet ilaçları, bazı tansiyon ilaçları (anjiyotensin reseptör blokerleri – daha nadir), sakubitril/valsartan, alteplaz (pıhtı eritici) ve östrojen içeren ilaçlar.

İdiyopatik Anjiyoödem

Kapsamlı araştırmalara rağmen neden bulunamayan anjiyoödemlerdir.

Belirtileri Nelerdir?

• Göz kapaklarında, dudaklarda, dilde, yüzde, ellerde, ayaklarda veya genital bölgede ani başlayan şişlik
• Şişlik genellikle asimetriktir; çukur bırakmaz (bastırınca iz kalmaz)
• Şişlik bölgesinde gerginlik, yanma veya ağrı (kaşıntı genellikle azdır)
• Eşlik eden kurdeşen ve kaşıntı (histamin aracılı türde)
• Boğaz ve gırtlak tutulumunda: Ses kısıklığı, yutma güçlüğü, boğazda sıkışma hissi, nefes almada zorluk, hırıltılı solunum
• Bağırsak tutulumunda: Şiddetli, kramp tarzında karın ağrısı, bulantı, kusma ve ishal. Herediter anjiyoödemde bu ataklar sık görülür ve apandisit gibi cerrahi hastalıklarla karışabilir; gereksiz ameliyatlara yol açabilir.
• Herediter anjiyoödemde atak öncesi bazı hastalarda deride kaşıntısız, kıvrımlı kızarıklık (eritema marginatum) görülebilir.

Anafilaksi Belirtileri

Alerjik anjiyoödem, tüm vücudu etkileyen ağır bir alerjik reaksiyonun (anafilaksi) parçası olabilir. Şu belirtiler eşlik ediyorsa hayatı tehdit eden bir durum söz konusudur: Nefes darlığı, hırıltı, baş dönmesi, tansiyon düşmesi, bayılma, yaygın kurdeşen, kusma ve bilinç bulanıklığı.

Tanı Nasıl Konur?

• Ayrıntılı öykü: Şişliğin başlangıcı, süresi, yeri, kurdeşen eşlik edip etmediği, olası tetikleyiciler (besin, ilaç, böcek sokması), kullanılan tüm ilaçlar (özellikle ACE inhibitörleri, NSAİİ'ler, östrojen), aile öyküsü ve önceki ataklar sorgulanır. Atak sırasında çekilen fotoğraflar tanıya yardımcı olur.
• Fizik muayene
• Alerji testleri: Alerjik nedenlerden şüphelenildiğinde deri prik testleri ve kanda spesifik IgE ölçümü.
• Kompleman testleri: Kurdeşensiz tekrarlayan anjiyoödemde ve özellikle karın ağrısı atakları, aile öyküsü varlığında C4 düzeyi, C1 inhibitör düzeyi ve işlevi ölçülür. Herediter anjiyoödemde C4 düzeyi genellikle düşüktür. Gerekli durumlarda C1q düzeyi ve genetik testler yapılır.
• Kronik ürtikerde ek testler: Tam kan sayımı, CRP, sedimantasyon, tiroid testleri.
• Atak sırasında: Triptaz ölçümü (anafilaksi şüphesinde), karın ağrısı ataklarında ultrason veya tomografide bağırsak duvarında kalınlaşma ve karında sıvı görülebilir.

Tedavi Seçenekleri

Acil Tedavi

Öncelik solunum yolunun güvenliğidir. Boğaz şişmesi olan hastalar mutlaka hastanede izlenmelidir; ağır durumlarda solunum yolunu açık tutmak için girişimler gerekebilir.

• Alerjik (histamin aracılı) anjiyoödem ve anafilaksi:
  • Adrenalin (epinefrin): Anafilakside veya boğaz şişmesinde ilk ve en önemli tedavidir; uyluğun dış yan yüzüne kas içine uygulanır.
  • Antihistaminikler ve kortikosteroidler
  • Oksijen ve damardan sıvı desteği
• Bradikinin aracılı anjiyoödem (herediter anjiyoödem atağı, ACE inhibitörüne bağlı anjiyoödem):
  • C1 inhibitör konsantresi (damardan)
  • İkatibant (bradikinin reseptörünü engelleyen, deri altına uygulanan ilaç)
  • Bazı ülkelerde ekalantid
  • Bu ilaçlara ulaşılamadığında taze donmuş plazma kullanılabilir.
  • Antihistaminik, kortizon ve adrenalin genellikle etkisizdir; ancak tür kesin değilse ve solunum tehlikesi varsa adrenalin verilebilir.

Uzun Dönem Tedavi ve Korunma

• Tetikleyiciden kaçınma: Alerji yapan besin, ilaç veya diğer tetikleyicilerden kesinlikle uzak durulmalıdır.
• ACE inhibitörüne bağlı anjiyoödemde: İlaç hemen kesilmeli ve hastaya bir daha hiçbir ACE inhibitörü verilmemelidir. Hekim, tansiyon tedavisi için başka bir ilaç grubu seçer. İlacın kesilmesinden sonra birkaç hafta içinde ataklar tekrarlayabilir; bu durum tedavinin başarısız olduğu anlamına gelmez.
• Kronik spontan ürtiker ve anjiyoödemde: Düzenli kullanılan, uyku yapmayan antihistaminikler (gerekirse hekim önerisiyle artırılmış dozlarda); yanıt alınamazsa omalizumab gibi biyolojik ilaçlar veya siklosporin.
• Herediter anjiyoödemde:
  • Atak tedavisi için evde kullanılabilecek ilaçlar (ikatibant veya C1 inhibitör) hastalarda her zaman bulundurulmalıdır; hastalar ve yakınları kendi kendine uygulama konusunda eğitilir.
  • Sık ve ağır atakları olan hastalarda atakları önleyici uzun süreli tedaviler: Düzenli C1 inhibitör konsantresi, lanadelumab, berotralstat gibi yeni nesil ilaçlar.
  • Diş tedavisi, ameliyat ve endoskopi gibi işlemlerden önce kısa süreli koruyucu tedavi uygulanır.
  • Östrojen içeren doğum kontrol hapları ve hormon tedavilerinden ve ACE inhibitörlerinden kaçınılmalıdır.
  • Aile bireylerinin taranması ve genetik danışmanlık önerilir.
• Adrenalin oto-enjektörü: Anafilaksi öyküsü olan veya ağır alerjik anjiyoödem riski taşıyan kişilerin yanlarında taşıması önerilir.
• Tıbbi uyarı kartı veya bilekliği: Herediter anjiyoödem veya ağır alerjisi olan kişilerin tanılarını ve acil tedavilerini belirten bir kart taşıması önerilir.

Sık Sorulan Sorular

• Yıllardır kullandığım tansiyon ilacı şişliğe neden olabilir mi? Evet. ACE inhibitörlerine bağlı anjiyoödem, ilaç yıllarca sorunsuz kullanıldıktan sonra bile ortaya çıkabilir. Dudak, dil veya yüzde şişlik olursa hemen hekime başvurun; ilacı hekim kontrolünde değiştirin.
• Anjiyoödem bulaşıcı mıdır? Hayır, bulaşıcı değildir.
• Herediter anjiyoödem çocuklarıma geçer mi? Hastalık otozomal dominant geçişlidir; her çocuğun hastalığı alma olasılığı %50'dir. Ailenin taranması önerilir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Tekrarlayan yüz, dudak, el veya ayak şişlikleri, açıklanamayan tekrarlayan karın ağrısı atakları, ailede benzer şikâyetler ya da kullandığınız bir ilaçtan sonra şişlik geliştiyse bir alerji ve immünoloji uzmanına başvurun. Tansiyon ilacı kullanırken dudak veya dilde şişlik geliştiyse ilacı hekiminizle değerlendirin.

Acil durum: Dilde, boğazda veya gırtlakta şişlik, ses kısıklığı, yutma güçlüğü, boğazda sıkışma hissi, nefes darlığı, hırıltılı solunum, baş dönmesi veya bayılma varsa beklemeden 112'yi arayın. Adrenalin oto-enjektörünüz varsa hemen uygulayın. Herediter anjiyoödem tanınız varsa ve boğaz atağı başladıysa atak ilacınızı uygulayıp hemen acil servise başvurun.

Anjiyoödem erişkin alerji ve immünoloji ve çocuk alerji ve immünoloji uzmanları tarafından tanı alır ve tedavi edilir. Acil durumlarda acil tıp, solunum yolu tehlikesinde kulak burun boğaz ve anesteziyoloji ve reanimasyon, deri bulgularında dermatoloji, tansiyon ilacı değişikliğinde kardiyoloji veya iç hastalıkları, ailesel taramada tıbbi genetik uzmanları sürece katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.