Hipospadias

Hipospadias Nedir?

Hipospadias, erkek bebeklerde idrar deliğinin (üretra açıklığı) penisin ucunda olması gerekirken, penisin alt yüzünde herhangi bir noktada yer aldığı doğumsal bir durumdur. İdrar deliği penis başının hemen altında olabileceği gibi, penis gövdesinin ortasında, penis ile torba (skrotum) birleşim yerinde veya daha nadiren torba ya da makat ile torba arasındaki bölgede de bulunabilir.

Hipospadias, erkek bebeklerde en sık görülen doğumsal anomalilerden biridir; yaklaşık her 200–300 erkek bebekten birinde görülür. Çoğunlukla doğumdan hemen sonra yapılan muayenede fark edilir. Durum sağlığı tehdit eden bir hastalık değildir; ancak idrar yapma, ileride cinsel yaşam ve doğurganlık ile görünüm açısından sorunlara yol açabileceği için genellikle cerrahi olarak düzeltilir. Uygun yaşta ve deneyimli ellerde yapılan ameliyatlarla çocukların büyük çoğunluğunda başarılı sonuçlar elde edilir.

Nasıl Oluşur?

Anne karnındaki gelişim sırasında, gebeliğin yaklaşık 8–14. haftalarında, erkek hormonlarının etkisiyle penis gelişir ve idrar kanalı penisin alt yüzü boyunca kapanarak ucuna doğru uzanır. Bu kapanma süreci tamamlanmadığında idrar deliği penisin ucuna ulaşamaz ve daha geride kalır. Aynı süreçte penis derisinin ve dokularının gelişimi de etkilenebilir.

Türleri

Hipospadias, idrar deliğinin konumuna göre sınıflandırılır:

• Distal (ön) hipospadias: İdrar deliği penis başında veya hemen altındadır. En sık görülen ve en hafif türdür; vakaların büyük çoğunluğunu oluşturur.
• Orta hipospadias: İdrar deliği penis gövdesinin orta bölümündedir.
• Proksimal (arka) hipospadias: İdrar deliği penis gövdesinin dibinde, torbada veya torba ile makat arasındadır. Daha ağır türdür; penis eğriliği daha belirgin olabilir ve cerrahi tedavisi daha karmaşıktır.

Belirtileri ve Bulguları

• İdrar deliğinin anormal yerde olması: Temel bulgudur.
• Kapüşon görünümü: Sünnet derisi penisin alt yüzünde eksik, üst yüzünde fazladır; penis başının üzerinde bir başlık gibi durur. Bu görünüm çoğu zaman ilk dikkat çeken bulgudur.
• Penis eğriliği (kordi): Penis, özellikle sertleşme sırasında aşağı doğru eğilir.
• İdrar akımında sorunlar: İdrarın aşağıya veya yana doğru yönelmesi, idrar akımının dağınık olması; ilerleyen yaşlarda erkek çocukların ayakta işemekte zorlanması.
• Penis torba ilişkisinde değişiklikler: Ağır vakalarda torbanın iki parçalı görünmesi veya penisin torbaya gömülü olması.

Önemli uyarı: Hipospadiası olan bebekler sünnet ettirilmemelidir. Sünnet derisi, düzeltme ameliyatı sırasında idrar kanalını ve penis derisini onarmak için kullanılan değerli bir dokudur. Sünnet ameliyatı, gerekirse hipospadias onarımı sırasında veya sonrasında, cerrahın önerisiyle yapılır.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Hipospadiasın kesin nedeni çoğu zaman bilinmez. Genetik, hormonal ve çevresel etkenlerin birlikte rol oynadığı düşünülmektedir.

• Aile öyküsü: Babada veya erkek kardeşte hipospadias varsa risk artar.
• Hormonal etkenler: Gebelik sırasında erkek hormonlarının üretimi veya etkisindeki bozukluklar.
• Yardımcı üreme teknikleriyle oluşan gebelikler
• Düşük doğum ağırlığı ve rahim içi büyüme geriliği
• Annenin gebelikte bazı hormonlara veya kimyasallara maruz kalması
• İleri anne yaşı ve gebelikte sigara kullanımı

Eşlik Edebilecek Durumlar

• İnmemiş testis: Hipospadiaslı bebeklerde daha sık görülür.
• Kasık fıtığı
• Cinsel gelişim farklılıkları: Özellikle ağır (proksimal) hipospadias ile birlikte bir veya iki testisin torbada ele gelmediği durumlarda, cinsiyet gelişimini etkileyen hormonal veya kromozomal durumlar araştırılmalıdır.

Tanı Nasıl Konur?

Tanı çoğunlukla doğumdan sonra yapılan fizik muayene ile konur. Çocuk ürolojisi veya çocuk cerrahisi uzmanı idrar deliğinin yerini, penis eğriliğinin derecesini, penis boyutunu, sünnet derisinin durumunu ve testislerin torbada olup olmadığını değerlendirir.

• Hafif ve testisleri yerinde olan bebeklerde genellikle ek teste gerek yoktur.
• Ağır hipospadias veya inmemiş testis eşlik ediyorsa; kromozom analizi, hormon testleri ve karın-pelvis ultrasonografisi gibi ek tetkikler istenebilir.
• Bazen gebelik sırasında yapılan ultrasonda şüphelenilebilir; ancak kesin tanı doğumdan sonra konur.

Tedavi Seçenekleri

Hipospadiasın tek tedavisi cerrahidir. Çok hafif ve işlevsel sorun yaratmayan bazı vakalarda ameliyat gerekmeyebilir; bu karar, ailenin de katılımıyla uzman tarafından verilir.

Ameliyatın Amaçları

• İdrar deliğinin penis ucuna taşınması (üretroplasti)
• Penis eğriliğinin düzeltilmesi
• Penis başının şekillendirilmesi
• Penis derisinin onarılarak normal görünümün sağlanması
• Çocuğun ayakta, düz bir akımla idrar yapabilmesi ve ileride normal cinsel işlev

Ameliyat Zamanı

Ameliyat genellikle 6–18 aylar arasında yapılması önerilir. Bu dönemde dokular ameliyata uygundur, anestezi güvenle uygulanabilir ve çocuk ameliyatı hatırlamaz; ayrıca genital farkındalık gelişmeden onarım tamamlanmış olur. Penis küçükse, ameliyat öncesinde hekim tarafından kısa süreli hormon tedavisi uygulanabilir.

Ameliyat Nasıl Yapılır?

• Ameliyat genel anestezi altında yapılır; ağrı kontrolü için ek bölgesel anestezi uygulanabilir.
• Hafif vakalarda onarım genellikle tek ameliyatta tamamlanır.
• Ağır vakalarda ameliyat iki aşamada, birkaç ay arayla yapılabilir.
• Yeni oluşturulan idrar kanalının iyileşmesi için mesaneye ince bir sonda yerleştirilir ve genellikle birkaç gün ile bir-iki hafta yerinde kalır.
• Penis üzerine pansuman yapılır.

Ameliyat Sonrası Bakım

• Çocuklarda ağrı genellikle ilaçlarla kolayca kontrol edilir.
• Sonda takılı olduğu sürece idrar bez içine veya bir torbaya akar; sondanın çekilmemesine ve kıvrılmamasına dikkat edilmelidir.
• Hekim tarafından antibiyotik ve mesane kasılmalarını azaltan ilaçlar verilebilir.
• Pansuman ve banyo konusunda cerrahın önerilerine uyulmalıdır.
• Birkaç hafta boyunca ata biner gibi oturulan oyuncaklardan ve bölgeye baskı yapan aktivitelerden kaçınılmalıdır.
• Penis bir süre şiş ve morarmış görünebilir; bu normaldir ve zamanla geçer.

Olası Komplikasyonlar

Hipospadias onarımı hassas bir cerrahidir ve özellikle ağır vakalarda ek ameliyat gerekebilir. Olası sorunlar şunlardır:

• Fistül: Yeni idrar kanalında küçük bir delik oluşması ve idrarın iki yerden gelmesi. En sık görülen komplikasyondur ve genellikle küçük bir ameliyatla düzeltilir.
• Darlık: İdrar deliğinde veya kanalda daralma; idrar akımının incelmesi ve ıkınarak işeme ile kendini gösterir.
• Yara ayrılması
• Kalıcı veya tekrarlayan penis eğriliği
• Kanama ve enfeksiyon
• Divertikül: İdrar kanalında genişleme ve idrar sonrası damlama.

Bu nedenle ameliyat sonrasında düzenli kontroller önemlidir. Çocuğun idrar akımı izlenir; tuvalet eğitimi sonrasında ve ergenlikte de değerlendirme yapılması önerilir.

Uzun Dönem Sonuçlar

Başarılı bir onarım sonrasında çocukların çoğu ayakta normal şekilde idrar yapabilir, penis görünümü normale yakındır ve yetişkinlikte cinsel işlev ile doğurganlık genellikle olumsuz etkilenmez. Ağır hipospadiaslı bazı hastalarda ergenlik döneminde ek düzeltmelere ihtiyaç duyulabilir.

Ailelere Öneriler

• Bebeğiniz hipospadias tanısı aldıysa sünnet ettirmeyin ve bir çocuk ürolojisi veya çocuk cerrahisi uzmanına başvurun.
• Ameliyat zamanlamasını uzmanınızla planlayın; gereksiz yere ertelemeyin.
• Ameliyat sonrası bakım talimatlarına dikkatle uyun ve kontrolleri aksatmayın.
• Çocuğunuz büyüdükçe, yaşına uygun şekilde durumu hakkında bilgi verin; utanılacak bir durum olmadığını anlatın.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

• Bebeğinizin idrar deliğinin penisin ucunda olmadığını veya sünnet derisinin kapüşon şeklinde olduğunu fark ettiyseniz
• Penis aşağı doğru eğik görünüyorsa
• Bebeğinizin testisleri torbada ele gelmiyorsa
• Ameliyat sonrası idrar akımı inceldiyse, çocuk ıkınarak işiyorsa veya idrar iki ayrı yerden geliyorsa

Acil durum: Ameliyat sonrası çocuğunuz hiç idrar yapamıyorsa, sonda tıkandıysa veya çıktıysa, penis yoğun şekilde morardı ya da kanama durmuyorsa, ateş veya kötü kokulu akıntı varsa vakit kaybetmeden cerrahınıza veya acil servise başvurun.

Hipospadias çocuk ürolojisi ve çocuk cerrahisi uzmanları tarafından değerlendirilir ve tedavi edilir; bazı merkezlerde üroloji uzmanları da bu ameliyatları yapar. Cinsel gelişim farklılığı şüphesinde çocuk endokrinolojisi ve tıbbi genetik uzmanları değerlendirmeye katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.