Kemik kanseri

Kemik Kanseri Nedir?

Kemik kanseri, kemik dokusunun kendisinden kaynaklanan kötü huylu tümörlerdir. Bu tümörlere primer kemik kanseri veya kemik sarkomu denir. Primer kemik kanserleri nadirdir ve tüm kanserlerin %1'inden azını oluşturur. Ancak çocuklarda ve gençlerde görülen kanserler arasında önemli bir yer tutar.

Kemik kanseri ile kemiğe sıçramış (metastatik) kanser birbirinden farklıdır. Meme, prostat, akciğer, böbrek ve tiroit gibi organlardan kaynaklanan kanserler sıklıkla kemiklere yayılır. Yetişkinlerde kemikte saptanan kötü huylu tümörlerin büyük çoğunluğu başka bir organdan yayılan kanserlerdir. Kemiğe sıçramış kanser, köken aldığı organın kanseri olarak kabul edilir ve tedavisi ona göre planlanır. Bu sayfa primer kemik kanserlerini anlatmaktadır.

Kemik Kanseri Türleri

• Osteosarkom: En sık görülen primer kemik kanseridir. Kemik yapan hücrelerden gelişir. Genellikle 10–20 yaş arasında, büyüme atağı döneminde görülür; ikinci bir zirve 60 yaş sonrasındadır. En sık diz çevresinde (uyluk kemiğinin alt ucu, kaval kemiğinin üst ucu) ve kol kemiğinin üst ucunda yerleşir.
• Ewing sarkomu: Çocuk ve gençlerde ikinci en sık kemik kanseridir; genellikle 5–25 yaş arasında görülür. Leğen kemiği, uyluk kemiği, kaburgalar, omurga ve uzun kemiklerin orta kısmında yerleşebilir. Yumuşak dokularda da gelişebilir. Ateş ve kilo kaybı gibi genel belirtilerle enfeksiyonu taklit edebilir.
• Kondrosarkom: Kıkırdak hücrelerinden gelişir. Genellikle 40 yaş üzeri yetişkinlerde görülür. En sık leğen kemiği, omuz, kaburgalar ve uyluk kemiğinde yerleşir. Çoğu yavaş büyür; kemoterapi ve radyoterapiye yanıtı sınırlı olduğundan tedavisi esas olarak cerrahidir.
• Kordoma: Kafa tabanı ve kuyruk sokumunda yerleşen, yavaş büyüyen nadir bir tümördür.
• Kemiğin dev hücreli tümörü: Genellikle iyi huylu kabul edilir ancak lokal olarak saldırgan seyredebilir ve nadiren kötü huylu dönüşüm gösterebilir.
• Diğer nadir türler: Kemiğin malign fibröz histiyositomu (pleomorfik sarkom), fibrosarkom, adamantinom.

Multipl miyelom kemik iliğindeki plazma hücrelerinden kaynaklanan bir kan kanseridir; kemikleri yaygın olarak etkilese de primer kemik kanseri olarak sınıflandırılmaz.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Kemik kanserlerinin çoğunda belirgin bir neden bulunamaz. Bilinen risk faktörleri şunlardır:

• Kalıtsal sendromlar: Li-Fraumeni sendromu, kalıtsal retinoblastom, Rothmund-Thomson sendromu ve Werner sendromu osteosarkom riskini artırır. Çoklu ekzositoz ve Ollier hastalığı kondrosarkom riskini artırır.
• Daha önce radyoterapi almış olmak: Özellikle çocuklukta yüksek doz radyasyon alan bölgelerde yıllar sonra osteosarkom gelişebilir.
• Daha önce kemoterapi almış olmak: Bazı kemoterapi ilaçları.
• Paget kemik hastalığı: İleri yaşta osteosarkom riskini artırır.
• Bazı iyi huylu kemik tümörleri: Nadiren kötü huylu dönüşüm gösterebilir.
• Hızlı büyüme dönemi: Osteosarkomun ergenlikte sık görülmesi kemiklerin hızlı büyümesiyle ilişkilendirilmektedir.

Travma kemik kanserine neden olmaz; ancak darbe sonrası yapılan muayene veya röntgende tümör fark edilebilir.

Belirtileri Nelerdir?

• Kemik ağrısı: En sık belirtidir. Başlangıçta aralıklı olabilir, zamanla sürekli hale gelir. Gece ve istirahat halinde artan, ağrı kesicilere yeterince yanıt vermeyen ağrı dikkat çekicidir. Çocuk ve gençlerde sıklıkla "büyüme ağrısı" veya spor yaralanması sanılarak gecikmeye neden olur.
• Şişlik: Ağrılı bölgede ele gelen kitle veya şişlik.
• Hareket kısıtlılığı: Tümör eklem yakınındaysa eklem hareketlerinde azalma ve topallama.
• Patolojik kırık: Tümörün zayıflattığı kemiğin hafif bir darbe veya günlük hareketle kırılması.
• Genel belirtiler: Ateş, gece terlemesi, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı; özellikle Ewing sarkomunda.
• Omurgada yerleşen tümörlerde: Sırt ağrısı, kollarda veya bacaklarda uyuşma, güçsüzlük, idrar ve dışkı kontrolünde bozulma.
• Leğen kemiğinde yerleşen tümörlerde: Kalça ve kasık ağrısı; tümör büyüyene kadar fark edilmeyebilir.

Tanı Nasıl Konur?

Kemik kanserinden şüphelenildiğinde hasta, tanı ve tedavinin tek merkezde ve deneyimli bir ekip tarafından planlanabileceği bir kas-iskelet tümörleri merkezine yönlendirilmelidir.

• Röntgen: İlk yapılan tetkiktir; kemikte yıkım, yeni kemik oluşumu ve tümörün özelliği hakkında önemli bilgi verir.
• MR: Tümörün kemik içindeki ve çevre yumuşak dokulardaki yaygınlığını, damar ve sinirlerle ilişkisini gösterir; cerrahi planlamada vazgeçilmezdir.
• Bilgisayarlı tomografi: Kemik yapısının ayrıntılı değerlendirilmesi ve akciğer yayılımının araştırılması için; kemik sarkomları en sık akciğerlere yayılır.
• Kemik sintigrafisi ve PET-BT: Diğer kemiklerde ve organlarda yayılım olup olmadığını araştırmak için.
• Biyopsi: Kesin tanı biyopsiyle konur. Biyopsinin, ameliyatı yapacak cerrahın planlamasıyla ve deneyimli bir merkezde yapılması çok önemlidir; yanlış yerden veya yanlış teknikle yapılan biyopsi tümörün yayılmasına ve uzuv koruyucu cerrahinin imkânsız hale gelmesine yol açabilir.
• Kan testleri: Alkalen fosfataz ve LDH düzeyleri osteosarkom ve Ewing sarkomunda yüksek olabilir ve prognoz hakkında bilgi verebilir.
• Kemik iliği biyopsisi: Ewing sarkomunda gerekebilir.
• Moleküler ve genetik testler: Tümör tipinin doğrulanması için (örneğin Ewing sarkomunda özgün gen değişiklikleri).

Evreleme

Kemik kanseri tümörün derecesi (düşük veya yüksek dereceli), boyutu, kemik içinde sınırlı olup olmadığı ve başka bölgelere yayılım olup olmadığına göre evrelendirilir. Akciğer veya diğer kemiklere yayılım varlığı tedavi planını ve prognozu belirleyen en önemli faktörlerden biridir.

Tedavi Seçenekleri

Kemik kanserinin tedavisi ortopedik onkoloji cerrahı, tıbbi onkolog (çocuklarda çocuk onkoloğu), radyasyon onkoloğu, radyolog ve patologdan oluşan multidisipliner bir ekip tarafından planlanır.

Cerrahi Tedavi

• Uzuv koruyucu cerrahi: Günümüzde kemik kanseri hastalarının yaklaşık %85–90'ında kol veya bacak korunarak tümör çıkarılabilmektedir. Tümör, çevresinde sağlıklı doku sınırıyla birlikte alınır ve oluşan boşluk metal protezler (tümör protezleri), kemik nakli (allogreft veya kişinin kendi kemiği) veya bunların kombinasyonuyla doldurulur.
• Büyüyen protezler: Büyümesi devam eden çocuklarda, bacak uzunluk farkını önlemek için ameliyatsız uzatılabilen özel protezler kullanılabilir.
• Rotasyonplasti: Seçilmiş çocuk hastalarda uygulanabilen özel bir rekonstrüksiyon yöntemi.
• Amputasyon: Tümörün büyük damar ve sinirleri sardığı veya uzuv koruyucu cerrahinin güvenli olmadığı durumlarda gerekebilir. Modern protezlerle hastalar aktif bir yaşam sürdürebilir.
• Akciğer yayılımlarının cerrahisi: Seçilmiş hastalarda akciğerdeki yayılımlar ameliyatla çıkarılabilir.

Kemoterapi

Osteosarkom ve Ewing sarkomu tedavisinin temel parçasıdır. Genellikle ameliyattan önce (tümörü küçültmek ve vücuttaki gizli yayılımları tedavi etmek için) ve ameliyattan sonra uygulanır. Ameliyat öncesi kemoterapiye tümörün verdiği yanıt, prognoz hakkında önemli bilgi verir. Kondrosarkomda kemoterapinin etkisi sınırlıdır.

Radyoterapi

• Ewing sarkomu radyoterapiye duyarlıdır; cerrahinin mümkün olmadığı bölgelerde veya cerrahiye ek olarak uygulanır.
• Osteosarkom ve kondrosarkom radyoterapiye görece dirençlidir; ancak tam çıkarılamayan tümörlerde veya ağrı kontrolünde kullanılabilir.
• Kordoma ve kafa tabanı tümörlerinde proton tedavisi gibi özel yöntemler tercih edilebilir.

Hedefe Yönelik ve Yeni Tedaviler

Tekrarlayan veya yayılmış hastalıkta hedefe yönelik ilaçlar ve klinik araştırmalar kapsamında yeni tedaviler değerlendirilebilir. Kemiğin dev hücreli tümöründe denosumab gibi ilaçlar kullanılabilir.

Tedavi Sonrası Süreç

• Fizik tedavi ve rehabilitasyon: Ameliyat sonrası hareket kabiliyetinin ve kas gücünün yeniden kazanılması için çok önemlidir.
• Düzenli takip: Tümörün tekrarlaması ve akciğer yayılımı açısından ilk yıllarda sık aralıklarla muayene, röntgen ve akciğer tomografisi yapılır.
• Geç yan etkilerin izlenmesi: Kemoterapi alan çocuk ve gençlerde kalp, böbrek, işitme ve üreme sağlığı uzun dönemde takip edilmelidir. Kemoterapi öncesi sperm veya yumurta dondurma gibi doğurganlığı koruma seçenekleri konuşulmalıdır.
• Psikososyal destek: Kanser tanısı ve uzun tedavi süreci hasta ve aile için zorlayıcıdır; psikolojik destek, okul ve sosyal yaşama dönüş programları faydalıdır.

Yayılım olmayan osteosarkom ve Ewing sarkomunda, modern çok yönlü tedavilerle hastaların yaklaşık %65–75'i uzun süreli sağkalım elde edebilmektedir. Düşük dereceli kondrosarkomlarda cerrahi tedaviyle başarı oranı oldukça yüksektir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Kemiklerde birkaç haftadan uzun süren, giderek artan, gece uyutmayan veya istirahatte de devam eden ağrı; ağrılı bölgede şişlik veya ele gelen kitle; açıklanamayan topallama ya da küçük bir darbeyle oluşan kırık varsa bir ortopedi ve travmatoloji uzmanına başvurun. Çocuk ve gençlerdeki geçmeyen kemik ağrılarını "büyüme ağrısı" diyerek ihmal etmeyin; özellikle tek taraflı, belirli bir noktada ve gece artan ağrılar mutlaka değerlendirilmelidir.

Acil durum: Kemik tümörü olduğu bilinen veya şüphelenilen bir kişide ani başlayan şiddetli ağrı ve hareket edememe (kırık), bacaklarda ani güçsüzlük, uyuşma, idrar veya dışkı kontrolünün kaybı (omurilik basısı), nefes darlığı, kanlı balgam ya da kemoterapi sırasında yüksek ateş gelişirse beklemeden acil servise başvurun.

Kemik kanserinin tanı ve tedavisi ortopedi ve travmatoloji (ortopedik onkoloji), tıbbi onkoloji, çocuk onkolojisi, radyasyon onkolojisi, radyoloji, patoloji ve nükleer tıp uzmanlarının iş birliğiyle yürütülür. Tedavi sonrası süreçte fiziksel tıp ve rehabilitasyon uzmanları, fizyoterapistler, protez-ortez uzmanları ve psikologlar da önemli rol oynar.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.