Multiple miyelom

Multiple miyelom Nedir?

Multiple miyelom, kemik iliğinde bulunan ve normalde enfeksiyonlara karşı antikor üreten plazma hücrelerinden kaynaklanan bir kan kanseridir. Sağlıklı kişilerde plazma hücreleri bağışıklık sisteminin önemli bir parçasıdır. Ancak hastalıkta, bir plazma hücresi kontrolsüz şekilde çoğalarak kemik iliğini doldurur. Bu anormal hücreler sağlıklı kan hücrelerinin (kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit) üretimini baskılar.

Anormal plazma hücreleri vücutta biriken ve organlara zarar verebilen sağlıksız bir protein (M proteini) üretir. Bu protein böbreklerde birikerek böbrek hasarına yol açabilir, kemikleri zayıflatabilir ve bağışıklık sistemini olumsuz etkileyerek enfeksiyonlara yatkınlığı artırır. Hastalık genellikle yavaş ilerler ve bazı hastalarda hiç belirti vermeyebilir.

Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler hastalığın yaygınlığına ve etkilenen organlara bağlı olarak değişir. Bazı hastalarda belirtiler siliktir ve rutin testler sırasında tesadüfen tanı konulabilir. Yaygın belirtiler şunlardır:

• Kemik ağrıları: Özellikle sırt, kalça ve kaburgalarda görülen, genellikle hareketle artan derin ağrı.
• Halsizlik ve yorgunluk: Anemiye bağlı olarak kanın oksijen taşıma kapasitesinin azalması sonucu oluşur.
• Tekrarlayan enfeksiyonlar: Bağışıklık sisteminin zayıflaması nedeniyle sık zatürre, idrar yolu enfeksiyonu veya sinüzit görülebilir.
• Böbrek problemleri: İdrarda köpüklenme, bacaklarda şişme, yüksek tansiyon gibi belirtiler böbrek tutulumunu işaret edebilir.
• Kalsiyum yüksekliği: Bulantı, kusma, kabızlık, iştah kaybı, aşırı susama ve sık idrara çıkma.
• Kilo kaybı ve iştahsızlık: Yaygın kanser belirtisi olabilir.
• Nörolojik belirtiler: Bacaklarda uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük, bazen bağırsak veya idrar kontrolünde zorluk.
• Anemi ve kanama: Solukluk, baş dönmesi, nefes darlığı, kolay morarma ve diş eti kanaması.

ACİL DURUM: Ani gelişen şiddetli sırt ağrısı, bacaklarda güç kaybı, idrar veya dışkı kaçırma, bilinç bulanıklığı veya aşırı susuzluk yaşıyorsanız vakit kaybetmeden acil servise başvurun. Bu durumlar omurilik basısı veya hayatı tehdit eden kalsiyum yüksekliği gibi acil sorunların habercisi olabilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Multiple miyelomun kesin nedeni tam olarak aydınlatılamamıştır. Ancak hastalığın gelişiminde genetik ve çevresel faktörlerin etkileşimi rol oynar. Araştırmalar, öncül bir hastalık olan MGUS (monoklonal gamopati) ile güçlü bir ilişki olduğunu göstermektedir. MGUS'lu her 100 kişiden yaklaşık 1'inde yılda multiple miyelom gelişebilir.

Risk faktörleri arasında şunlar yer alır:

• İleri yaş: Hastalığa en sık 60 yaş üzeri kişilerde rastlanır.
• Cinsiyet: Erkeklerde kadınlara oranla daha yaygındır.
• Irk: Afrika kökenli kişilerde daha sık görülür.
• Aile öyküsü: Birinci derece akrabada multiple miyelom bulunması riski artırabilir.
• Obezite: Fazla kilolu olmak hastalık riskini artırabilir.
• Radyasyon ve kimyasallar: Radyasyona veya bazı endüstriyel kimyasallara (benzen, tarım ilaçları) uzun süre maruz kalmak riski artırabilir.
• Bağışıklık sistemi hastalıkları: HIV gibi bağışıklığı zayıflatan veya otoimmün hastalıkların varlığı.

Bu risk faktörlerinden herhangi birine sahip olmak, kesinlikle hastalığın oluşacağı anlamına gelmez. Birçok kişi bu risklerle karşılaştığı halde hasta olmaz. Genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyiciler bir araya geldiğinde hastalık ortaya çıkabilir.

Tanı Nasıl Konur?

Multiple miyelom tanısında çeşitli laboratuvar ve görüntüleme yöntemleri kullanılır. Hekim; hastanın öyküsünü, belirtilerini ve fizik muayenesini değerlendirdikten sonra aşağıdaki testleri isteyebilir:

• Kan testleri: Tam kan sayımı ile anemi, lökopeni ve trombositopeni varlığı; periferik yayma ile anormal hücreler araştırılır. Protein elektroforezi ve immünfiksasyon ile M proteini tespit edilir. Serbest hafif zincir analizi, böbrek fonksiyonları ve kalsiyum, kreatinin, albümin, beta-2 mikroglobulin düzeyleri ölçülür.
• İdrar testleri: 24 saatlik idrarda protein veya Bence Jones proteini (hafif zincirler) aranır.
• Kemik iliği biyopsisi: Genellikle kalça kemiğinden yapılan bu işlemde, kemik iliğinden alınan örneklerde anormal plazma hücrelerinin oranı ve özellikleri incelenir.
• Görüntüleme yöntemleri: İskelet sisteminde kemik hasarı veya litik lezyonları saptamak için röntgen, BT, MR veya PET-BT kullanılabilir. Özellikle omurga tutulumu MR ile daha iyi değerlendirilir.
• Genetik testler: Kromozomal anormallikler (del13q, 17p delesyonu, translokasyonlar) ve gen ekspresyon profili, hastalığın prognozunu belirlemede yardımcıdır.

Tanı için genellikle "en az %10 plazma hücresi" ve "uç organ hasarı (CRAB bulguları: Kalsiyum yüksekliği, Renal yetmezlik, Anemi, Kemik lezyonları)" kriterleri birlikte değerlendirilir. Bazı hastalarda bu kriterler görülmez ve yüksek riskli MGUS veya asemptomatik multiple miyelom tanımları kullanılır.

Tedavi ve Korunma

Multiple miyelom tedavisi çok yönlüdür ve hastanın yaşına, genel sağlık durumuna, hastalığın evresine ve risk faktörlerine göre planlanır. Temel tedavi yaklaşımları şunlardır:

• İlaç tedavisi: Kortikosteroidler (deksametazon), immünomodülatörler (lenalidomid, pomalidomid), proteazom inhibitörleri (bortezomib, karfilzomib), hedefli ilaçlar ve kemoimmünoterapi kombinasyonları sıklıkla kullanılır.
• Kök hücre nakli: Uygun hastalarda otolog (kendi) kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi uygulanır. Bu işlem hastanın kan kök hücrelerinin toplanması, yüksek doz kemoterapi sonrası yeniden verilmesi esasına dayanır.
• Radyoterapi: Ağrılı kemik lezyonlarında, kemik kırığı riskini azaltmak veya omurilik basısı durumunda hedefe yönelik radyasyon uygulanır.
• Destek tedaviler: Kemik erimesini önlemek için bifosfonatlar veya denosumab, ağrı için analjezikler, enfeksiyonlara karşı koruyucu antibiyotik ve aşılar, böbrek yetmezliğinde diyaliz ve eritropoetin ile aneminin düzeltilmesi.

Multiple miyelom gelişimini tamamen önleyen bir yöntem yoktur. Ancak sağlıklı kiloda kalmak, düzenli egzersiz yapmak, kimyasallara ve gereksiz radyasyona maruziyetten kaçınmak, sigara ve alkolü sınırlamak genel sağlığı korur. MGUS tanısı olan kişilerin düzenli olarak hematoloji takibinde olması, hastalığın ilerlemesi durumunda erken müdahale şansı tanır.

ÖNEMLİ: Bu bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır. Multiple miyelom tanısı alan veya belirtileri olan kişiler mutlaka bir tıp doktoruna, tercihen hematoloji veya tıbbi onkoloji uzmanına başvurmalıdır. Tedavi kararları kişiye özel olmalıdır.