Otoskleroz

Otoskleroz Nedir?

Otoskleroz, orta kulaktaki işitme kemikçiklerinden biri olan üzengi kemiğinin (stapes) çevresinde anormal kemik büyümesi sonucu bu kemiğin hareketinin kısıtlanması ve buna bağlı olarak ilerleyici işitme kaybının gelişmesidir. Normalde ses dalgaları kulak zarını titreştirir; bu titreşim orta kulaktaki çekiç, örs ve üzengi kemikçikleri aracılığıyla iç kulağa iletilir. Üzengi kemiği, iç kulağın girişindeki "oval pencere" adı verilen açıklığa oturur ve titreşimleri iç kulak sıvısına aktarır. Otosklerozda bu bölgede gelişen süngerimsi, sonra sertleşen yeni kemik dokusu üzengi kemiğini sabitler ve sesin iç kulağa iletilmesini engeller.

Otoskleroz, genç erişkinlerde ilerleyici işitme kaybının en sık nedenlerinden biridir. Genellikle 15–45 yaşları arasında başlar. Kadınlarda erkeklere göre yaklaşık iki kat daha sık görülür. Hastaların büyük çoğunluğunda her iki kulak da etkilenir; ancak bir kulak diğerinden önce veya daha belirgin etkilenebilir. Otoskleroz yavaş ilerleyen bir hastalıktır; uygun tedaviyle, özellikle cerrahi veya işitme cihazıyla, hastaların büyük çoğunluğu işitmesini önemli ölçüde geri kazanabilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Otosklerozun kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak şu faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir:

• Genetik yatkınlık: Hastaların yaklaşık yarısında ailede otoskleroz öyküsü vardır. Hastalık otozomal dominant geçiş gösterebilir; ancak her taşıyıcıda ortaya çıkmayabilir.
• Kadın cinsiyet ve hormonal etkiler: Gebelik sırasında işitme kaybının belirginleşebildiği veya hızlanabildiği bildirilmektedir.
• Kızamık virüsü enfeksiyonu: Bazı çalışmalarda otosklerozla ilişkilendirilmiştir; kızamık aşılamasının yaygınlaşmasıyla görülme sıklığının azaldığına dair veriler vardır.
• Irk: Beyaz ırkta daha sık, Afrika ve Asya kökenlilerde daha az görülür.
• Yaş: Genellikle genç erişkinlikte başlar.

Otoskleroz Türleri

• Fenestral otoskleroz: En sık görülen türdür. Anormal kemik büyümesi oval pencere ve üzengi kemiği çevresinde sınırlıdır. İletim tipi işitme kaybına yol açar.
• Koklear (retrofenestral) otoskleroz: Hastalık iç kulağı (koklea) da etkiler. Sinirsel tip işitme kaybı da gelişir; işitme kaybı "mikst" (karma) tipte olabilir.

Belirtileri Nelerdir?

• İlerleyici işitme kaybı: En önemli belirtidir. Genellikle yavaş yavaş, aylar ve yıllar içinde artar. Başlangıçta özellikle kalın (düşük frekanslı) sesleri ve fısıltıyı duymakta zorlanma olur. Genellikle önce bir kulakta başlar, sonra diğer kulak da etkilenir.
• Kulak çınlaması (tinnitus): Uğultu, vızıltı veya çınlama şeklinde; hastaların önemli bir kısmında görülür.
• Gürültülü ortamda daha iyi duyma (Willis parakuzisi): Otoskleroz hastaları, kalabalık ve gürültülü ortamlarda konuşmaları sessiz ortamlara göre daha iyi duyduklarını fark edebilir; çünkü karşıdaki kişi gürültüde sesini yükseltir.
• Kendi sesini daha az yüksek duyma ve kısık sesle konuşma: Kemik iletimi korunduğu için kişi kendi sesini yüksek algılar ve farkında olmadan alçak sesle konuşabilir.
• Çiğneme sırasında daha az duyma
• Baş dönmesi ve denge sorunları: Nadirdir; genellikle iç kulak tutulumunda.

Kulak ağrısı, kulak akıntısı ve kulak zarında görünür bir anormallik genellikle yoktur. Kulak zarı muayenede normal görünür; nadiren zarın arkasında pembe bir renk (Schwartze işareti) görülebilir.

Tanı Nasıl Konur?

• Kulak burun boğaz muayenesi: Kulak yolu ve kulak zarı incelenir. Otosklerozda kulak zarı genellikle normaldir; bu durum işitme kaybının orta kulaktaki kemikçiklerle ilgili olabileceğini düşündürür.
• Diyapazon testleri: Titreşen diyapazonla yapılan Rinne ve Weber testleri, işitme kaybının iletim tipi mi yoksa sinirsel tip mi olduğunu ayırt etmeye yardımcı olur.
• Odyometri (işitme testi): İşitme kaybının türünü ve derecesini belirler. Otosklerozda tipik olarak iletim tipi işitme kaybı görülür; hava yolu ile kemik yolu işitme eşikleri arasında fark (hava-kemik aralığı) vardır. 2000 Hz frekansında kemik yolu işitmede karakteristik bir düşme (Carhart çentiği) görülebilir.
• Timpanometri ve akustik refleks testleri: Orta kulak basıncını ve kulak zarı hareketliliğini değerlendirir. Otosklerozda akustik refleksler genellikle alınamaz.
• Bilgisayarlı tomografi (temporal kemik BT): Oval pencere çevresindeki ve iç kulaktaki kemik değişikliklerini gösterebilir; ayrıca işitme kaybının diğer nedenlerini dışlamak ve cerrahi planlamada kullanılabilir.

İletim Tipi İşitme Kaybının Diğer Nedenleri

Kulak kiri tıkacı, kulak zarı delinmesi, orta kulak iltihabı ve sıvısı, kolesteatom, kemikçik zincirinin travmayla kopması ve doğumsal kemikçik anomalileri de benzer işitme kaybına yol açabilir. Doğru tanı için kapsamlı muayene ve işitme testleri gereklidir.

Tedavi Seçenekleri

Otosklerozun tedavi seçimi; işitme kaybının derecesi, hastanın tercihi, genel sağlık durumu ve her iki kulağın durumuna göre belirlenir.

Takip

İşitme kaybı hafifse ve günlük yaşamı etkilemiyorsa düzenli işitme testleriyle takip yapılabilir. Hastalık genellikle yavaş ilerler.

İşitme Cihazları

İşitme cihazları otosklerozda çok etkili olabilir; çünkü iç kulak genellikle sağlamdır ve sesin yükseltilmesi işitmeyi önemli ölçüde iyileştirir. Ameliyat olmak istemeyen, ameliyat için uygun olmayan veya ameliyat riskini almak istemeyen hastalar için iyi bir seçenektir. Ayrıca ameliyata karar verme sürecinde de kullanılabilir.

Cerrahi Tedavi (Stapedotomi / Stapedektomi)

Otosklerozun kalıcı tedavisi cerrahidir. Ameliyatta hareketsiz hale gelmiş üzengi kemiğinin üst kısmı çıkarılır, tabanına lazer veya mikro matkapla çok küçük bir delik açılır (stapedotomi) ve bu deliğe sesi iç kulağa ileten çok küçük bir protez (piston) yerleştirilir.

• Ameliyat kulak yolundan, mikroskop veya endoskop yardımıyla yapılır; genellikle dışarıdan iz kalmaz.
• Lokal veya genel anestezi altında yapılabilir; genellikle 1 saat kadar sürer.
• Deneyimli ellerde başarı oranı %90'ın üzerindedir; hastaların büyük çoğunluğunda işitme belirgin şekilde düzelir. Kulak çınlaması da birçok hastada azalır.
• Genellikle önce daha kötü işiten kulak ameliyat edilir; diğer kulak için en az birkaç ay beklenir.
• Olası riskler: Geçici baş dönmesi, tat alma değişikliği (dilin yan tarafında), kulak çınlaması ve çok nadiren (%1 civarında) iç kulak hasarına bağlı kalıcı işitme kaybı. Bu nadir risk nedeniyle ameliyat deneyimli cerrahlar tarafından yapılmalıdır.

Ameliyat Sonrası Dikkat Edilecekler

• İlk haftalarda burnunuzu sert sümkürmeyin; hapşırırken ağzınızı açık tutun.
• Ağır kaldırmaktan, eğilmekten ve ıkınmaktan kaçının.
• Kulağa su kaçmasını önleyin.
• Hekiminiz izin verene kadar uçak yolculuğu ve dalış yapmayın.
• Kontrol muayenelerine ve işitme testlerine düzenli gidin.

İlaç Tedavisi

Bazı hekimler, özellikle iç kulak tutulumu olan hastalarda hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak amacıyla sodyum florür veya bifosfonat gibi ilaçları önerebilir; ancak bu tedavilerin etkinliği sınırlıdır ve kişiye özel değerlendirme gerektirir.

Koklear İmplant

İleri iç kulak tutulumuna bağlı ağır sinirsel işitme kaybı gelişen ve işitme cihazından yeterince fayda görmeyen nadir hastalarda koklear implant bir seçenek olabilir.

Otosklerozla Yaşam

• İşitme kaybınızı çevrenizle paylaşın; konuşurken yüzünüze bakarak ve net konuşmalarını isteyin.
• Toplantılarda ve sınıflarda ön sıralarda oturun.
• Gürültülü ortamlarda kulaklarınızı koruyun.
• Telefon ve televizyon için yardımcı dinleme cihazlarından yararlanın.
• Düzenli işitme kontrolleri yaptırın.
• Ailenizdeki genç bireylerde işitme azalması fark edilirse erken değerlendirme yapılmasını sağlayın.
• Gebelik planlıyorsanız işitmenizdeki değişiklikleri hekiminizle takip edin.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Bir veya her iki kulağınızda yavaş yavaş artan işitme azalması, kalın ve alçak sesleri duymakta zorlanma, sürekli kulak çınlaması ya da ailenizde genç yaşta başlayan işitme kaybı öyküsü varsa bir kulak burun boğaz uzmanına başvurun. Otoskleroz tanısı aldıysanız ve işitmeniz azalmaya devam ediyorsa tedavi seçenekleri hakkında hekiminizle görüşün.

Acil durum: Ani başlayan işitme kaybı (saatler veya birkaç gün içinde), şiddetli baş dönmesi ve kusma, ani başlayan kulak çınlamasıyla birlikte işitme azalması ya da kulak ameliyatı sonrası ani işitme kaybı, şiddetli baş dönmesi, yüzde kayma veya yüksek ateş gelişirse beklemeden kulak burun boğaz uzmanına veya acil servise başvurun. Ani işitme kaybında ilk günlerde başlanan tedavi kalıcı hasarı önleyebilir.

Otoskleroz kulak burun boğaz hastalıkları uzmanları (otoloji) tarafından tanı alır ve tedavi edilir. İşitme testleri ve işitme cihazı uygulamalarında odyoloji uzmanları, tanıda radyoloji, ailesel olgularda genetik danışmanlık için tıbbi genetik uzmanları sürece katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.