Özofagus atrezisi

Özofagus Atrezisi Nedir?

Özofagus atrezisi, yemek borusunun (özofagus) doğuştan kesintili olması, yani ağızdan mideye uzanan yemek borusunun bir bölümünün gelişmemesi nedeniyle üst ucunun kör bir kese şeklinde sonlanmasıdır. Bu durumda bebeğin yuttuğu tükürük, süt veya mama mideye ulaşamaz. Halk arasında yemek borusu kapalılığı olarak da bilinir.

Özofagus atrezisi vakalarının büyük çoğunluğunda, yemek borusu ile soluk borusu (trakea) arasında anormal bir bağlantı (fistül) de bulunur; buna trakeoözofageal fistül denir. Bu bağlantı nedeniyle mide içeriği akciğerlere kaçabilir veya hava mideye dolabilir.

Özofagus atrezisi, yaklaşık her 3.000–4.500 doğumdan birinde görülen nadir bir doğumsal anomalidir. Gebeliğin ilk haftalarında yemek borusu ve soluk borusunun birbirinden ayrılması sırasındaki bir gelişim aksaklığı sonucu ortaya çıkar. Ailelerin yaptığı bir hatayla ilişkili değildir. Doğumdan sonra hızla tanınması ve cerrahi olarak düzeltilmesi gereken bir durumdur. Günümüzde cerrahi tedavi ve yenidoğan yoğun bakımındaki gelişmeler sayesinde bebeklerin büyük çoğunluğu başarıyla tedavi edilmektedir.

Türleri

• Alt uçta fistüllü özofagus atrezisi (Tip C): En sık görülen türdür (vakaların yaklaşık %85'i). Yemek borusunun üst ucu kör sonlanır; alt ucu ise soluk borusuna bağlıdır.
• Fistülsüz (izole) özofagus atrezisi (Tip A): Yemek borusunun iki ucu kör sonlanır ve soluk borusuyla bağlantı yoktur. İki uç arasındaki mesafe genellikle uzundur.
• Atrezisiz H tipi fistül (Tip E): Yemek borusu sürekli olduğu halde soluk borusuyla arasında bir bağlantı vardır. Tanısı gecikebilir; beslenirken öksürme ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ile kendini gösterir.
• Diğer türler: Üst uçta fistül veya her iki uçta fistül bulunan daha nadir türler.

Eşlik Edebilecek Anomaliler

Özofagus atrezisi olan bebeklerin yaklaşık yarısında başka doğumsal anomaliler de bulunur. Bu anomalilerin bir arada görülmesi VACTERL birlikteliği olarak adlandırılır: omurga anomalileri, anüs kapalılığı, kalp anomalileri, yemek borusu-soluk borusu anomalileri, böbrek anomalileri ve kol-bacak anomalileri. Ayrıca bazı kromozom anomalileri (Down sendromu, trizomi 18 gibi) eşlik edebilir. Özellikle kalp anomalileri, tedavi planını ve sonuçları önemli ölçüde etkiler.

Belirtileri Nelerdir?

Gebelikte

• Amniyon sıvısının fazla olması (polihidramnios): Bebek amniyon sıvısını yutamadığı için sıvı birikir.
• Ultrasonda midenin görülmemesi veya küçük olması

Doğumdan Sonra

• Ağızdan ve burundan köpüklü, bol salya gelmesi: Bebek tükürüğünü yutamaz.
• Beslenme sırasında öksürme, boğulma ve morarma
• Beslenmeden hemen sonra sütün geri gelmesi
• Solunum güçlüğü: Salya ve mide içeriğinin akciğerlere kaçmasına bağlı.
• Karın şişliği: Fistül yoluyla mideye hava dolması nedeniyle.
• Mideye sonda ilerletilememesi: Ağızdan veya burundan geçirilen ince sonda belirli bir mesafede takılır.

Belirtiler genellikle doğumdan sonraki ilk saatlerde, özellikle ilk beslenme denemesinde ortaya çıkar. Bu nedenle özofagus atrezisinden şüphelenilen bebekler beslenmemelidir.

Tanı Nasıl Konur?

• Gebelikte şüphe: Polihidramnios ve ultrasonda midenin görülmemesi özofagus atrezisini düşündürür; ancak kesin tanı doğumdan sonra konur. Gebelikte şüphe edilmesi, doğumun çocuk cerrahisi ve yenidoğan yoğun bakımı olan bir merkezde planlanmasını sağlar.
• Sonda testi: Doğumdan sonra ağızdan mideye ince bir sonda ilerletilmeye çalışılır; sondanın belirli bir mesafede takılması tanıyı düşündürür.
• Göğüs ve karın röntgeni: Sondanın yemek borusunun kör ucunda kıvrıldığı görülür. Midede ve bağırsaklarda hava görülmesi alt uçta fistül olduğunu, hiç hava görülmemesi fistülsüz tür olduğunu gösterir.
• Ekokardiyografi: Kalp anomalilerini araştırmak ve ameliyat planlamasında aort kemerinin yönünü belirlemek için.
• Böbrek ve omurga ultrasonu, diğer görüntülemeler: Eşlik eden anomalileri araştırmak için.
• Bronkoskopi: Ameliyat öncesinde fistülün yerini belirlemek için yapılabilir.

Tedavi Seçenekleri

Ameliyat Öncesi Bakım

• Bebek ağızdan beslenmez; damar yoluyla sıvı ve besin verilir.
• Yemek borusunun kör ucundaki salya, özel bir sonda ile sürekli aspire edilerek (çekilerek) akciğerlere kaçması önlenir.
• Mide içeriğinin akciğerlere kaçmasını azaltmak için bebeğin başı yüksekte tutulur.
• Gerekirse solunum desteği ve antibiyotik tedavisi uygulanır.

Cerrahi Tedavi

• Birincil onarım: En sık türde, genellikle doğumdan sonraki ilk günlerde yapılan ameliyatla yemek borusu ile soluk borusu arasındaki fistül kapatılır ve yemek borusunun iki ucu birbirine dikilerek yemek borusu bütünlüğü sağlanır. Ameliyat açık yöntemle veya uygun merkezlerde torakoskopik (kapalı) yöntemle yapılabilir.
• Uzun boşluklu atrezi: Yemek borusunun iki ucu arasındaki mesafe uzunsa, uçların birleştirilmesi için bebeğin büyümesi beklenir. Bu süreçte bebek, mideye karın duvarından yerleştirilen bir tüple (gastrostomi) beslenir. Gerekirse uçları birbirine yaklaştıran özel teknikler veya yemek borusunun mide ya da bağırsak dokusuyla yeniden oluşturulması gibi ameliyatlar uygulanır.

Ameliyat Sonrası Olası Sorunlar

• Dikiş yerinden sızıntı: Erken dönemde görülebilir; çoğu zaman kendiliğinden kapanır.
• Yemek borusu darlığı: Dikiş yerinde daralma gelişebilir; yutma güçlüğü ve kusmaya yol açar. Endoskopik balon genişletme işlemleriyle tedavi edilir; bazen birden fazla genişletme gerekir.
• Mide reflüsü: Bu bebeklerde çok sık görülür ve darlığı kötüleştirebilir; ilaçla, gerekirse ameliyatla tedavi edilir.
• Trakeomalazi: Soluk borusu duvarının yumuşak olması; havlar tarzda öksürük ve solunum güçlüğüne yol açabilir.
• Fistülün tekrarlaması
• Yutma ve beslenme güçlükleri: Yemek borusunun hareketleri normal olmayabilir; katı gıdalar takılabilir.
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları

Uzun Dönem Takip

Özofagus atrezisi ameliyatı geçiren çocukların büyük çoğunluğu normal bir yaşam sürer. Ancak çocukluk boyunca ve erişkin yaşta yutma, reflü ve solunum sorunları açısından düzenli takip gereklidir. Büyüme ve beslenme izlenir; reflü belirtileri ve yutma güçlüğü değerlendirilir. Erişkin yaşta yemek borusunda reflüye bağlı değişiklikler açısından endoskopik kontroller önerilebilir.

Ameliyat Sonrası Hastanede Süreç

Ameliyattan sonra bebek bir süre yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenir. İlk günlerde solunum desteği gerekebilir. Beslenme önce damar yoluyla veya ameliyat sırasında yerleştirilen ince bir sonda aracılığıyla yapılır. Yaklaşık bir hafta sonra dikiş yerinin sağlam olup olmadığı ilaçlı bir filmle kontrol edilir; sızıntı yoksa ağızdan beslenmeye başlanır. Anne sütünü sağarak saklamak, bu dönemde bebeğin en uygun besinle beslenmesini sağlar. Uzun boşluklu atrezisi olan bebeklerde hastanede kalış süresi haftalar hatta aylar sürebilir; bu süreçte ailelerin bebeğin bakımına katılması ve sağlık ekibiyle düzenli iletişim kurması önemlidir. Bebek ağızdan yeterli beslenebildiğinde ve kilo almaya başladığında taburcu edilir.

Ailelere Öneriler

• Katı gıdalara geçerken yiyecekleri küçük parçalar halinde verin, iyice çiğnemesini sağlayın ve yemekle birlikte sıvı içirin.
• Et, ekmek ve çiğ sebze-meyve gibi takılmaya yatkın besinlere dikkat edin.
• Çocuğunuzu beslerken dik pozisyonda tutun.
• Yutma güçlüğü, yemekte takılma, sık kusma veya öksürük ataklarını hekiminize bildirin.
• Kontrollerinizi aksatmayın; büyüme ve gelişmeyi düzenli izletin.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

• Yenidoğan bebeğinizde aşırı salya, beslenme sırasında öksürme ve morarma varsa
• Ameliyat olmuş çocuğunuzda yutma güçlüğü, yemek takılması veya sık kusma başladıysa
• Çocuğunuz kilo alamıyorsa
• Sık akciğer enfeksiyonu geçiriyorsa

Acil durum: Bebekte morarma, ciddi solunum güçlüğü, nefes almada duraklamalar; çocukta yemeğin boğaza takılıp tükürüğünü bile yutamaması veya nefes darlığı gelişmesi durumunda beklemeden 112'yi arayın.

Özofagus atrezisi çocuk cerrahisi uzmanları tarafından tedavi edilir; tedavi sürecinde yenidoğan (neonatoloji), çocuk gastroenterolojisi ve çocuk göğüs hastalıkları uzmanları da yer alır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.