Siringomyeli

Siringomyeli Nedir?

Siringomyeli, omuriliğin içinde sıvı dolu bir boşluk (kist) oluşması durumudur. Bu boşluğa sirinks adı verilir. Sirinks, beyin ve omuriliği çevreleyen beyin omurilik sıvısının (BOS) normal akışının bozulması sonucu omurilik içinde birikmesiyle oluşur. Zamanla boşluk uzayabilir ve genişleyebilir; çevresindeki sinir dokusuna baskı yaparak hasara yol açabilir.

Omurilik, beyinden gelen ve beyne giden tüm sinir sinyallerini taşıyan ana yoldur. Bu nedenle sirinksin oluşturduğu hasar; ağrı, güçsüzlük, his kaybı ve sertlik gibi çeşitli belirtilere neden olabilir. Belirtiler genellikle yıllar içinde yavaş yavaş gelişir; bazı kişilerde ise hiç belirti yapmadan, başka bir nedenle çekilen MR'da tesadüfen fark edilir.

Siringomyeli nadir görülen bir durumdur. Çoğunlukla genç ve orta yaşlı erişkinlerde tanı alır, ancak çocuklarda da görülebilir. Sirinks en sık boyun (servikal) bölgesindeki omurilikte yerleşir ve aşağı doğru sırt bölgesine uzanabilir.

Türleri

• Chiari malformasyonuna bağlı siringomyeli: En sık görülen türdür. Chiari malformasyonunda beyinciğin alt kısmı (tonsiller), kafatası tabanındaki büyük delikten omurga kanalına doğru sarkar. Bu durum BOS'un kafatası ile omurga arasındaki akışını engeller ve sirinks oluşumuna zemin hazırlar.
• Travma sonrası siringomyeli: Omurilik yaralanmasından aylar veya yıllar sonra, yaralanma bölgesinde gelişebilir. Daha önce stabil seyreden bir omurilik yaralanmasında yeni belirtiler ortaya çıkıyorsa akla gelmelidir.
• Tümöre bağlı siringomyeli: Omurilik içinde veya çevresinde gelişen tümörler sıvı akışını bozarak sirinkse neden olabilir.
• Enfeksiyon ve iltihaba bağlı siringomyeli: Menenjit gibi zar iltihapları veya araknoidit (omuriliği saran zarlarda yapışıklık) sonrasında görülebilir.
• Gergin omurilik (tethered cord) ve diğer doğumsal anomalilerle birlikte görülen siringomyeli
• İdiyopatik siringomyeli: Belirgin bir neden bulunamayan durumlardır.

Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler sirinksin yerine, büyüklüğüne ve ne kadar süredir var olduğuna bağlıdır. Sirinks çoğunlukla boyun bölgesinde olduğu için belirtiler sıklıkla kollarda, ellerde, omuzlarda ve boyunda başlar.

• Ağrı ve sıcaklık hissinin kaybı: Siringomyelinin en tipik belirtisidir. Omuzlar ve kollarda, şal veya pelerin gibi bir alanda ağrı ve sıcak-soğuk hissi azalır. Dokunma hissi ise genellikle korunur. Bu nedenle kişi elini yaktığını veya kestiğini fark etmeyebilir; ellerde açıklanamayan yanık ve yaralar görülebilir.
• Kronik ağrı: Boyun, omuz, kol ve sırtta yanıcı, batıcı ya da derin bir ağrı olabilir. Öksürme, hapşırma ve ıkınma ile artan baş ağrısı, özellikle Chiari malformasyonunda sık görülür.
• Kas güçsüzlüğü ve erimesi: Ellerde ve kollarda güçsüzlük, el kaslarında incelme, ince işleri yapmakta zorlanma.
• Bacaklarda sertlik (spastisite) ve yürüme bozukluğu
• Uyuşma ve karıncalanma
• Omurga eğriliği (skolyoz): Özellikle çocuklarda siringomyelinin ilk bulgusu olabilir.
• İdrar ve bağırsak kontrolünde sorunlar: İleri dönemde görülebilir.
• Terlemede ve cilt renginde değişiklikler
• Eklemlerde hasar: Ağrı hissi azaldığı için omuz veya dirsek gibi eklemlerde fark edilmeden ilerleyen hasar (nöropatik eklem) gelişebilir.

Sirinks beyin sapına doğru uzanırsa (siringobulbi) yutma güçlüğü, ses kısıklığı, yüzde uyuşma, baş dönmesi ve göz hareketlerinde bozukluk gibi belirtiler ortaya çıkabilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Siringomyelinin temel mekanizması, beyin omurilik sıvısının normal dolaşımının engellenmesidir. Sıvı akışı bir noktada tıkandığında, her kalp atımı ve nefes alışla oluşan basınç değişiklikleri sıvının omurilik dokusu içine doğru itilmesine neden olabilir. Başlıca risk faktörleri şunlardır:

• Chiari malformasyonu (en sık neden)
• Omurilik yaralanması öyküsü
• Omurilikte veya çevresinde tümör
• Menenjit, kanama veya ameliyat sonrası gelişen zar yapışıklıkları (araknoidit)
• Gergin omurilik sendromu ve spina bifida gibi doğumsal omurga anomalileri

Tanı Nasıl Konur?

• Nörolojik muayene: Kas gücü, refleksler, his muayenesi (özellikle ağrı ve sıcaklık hissi) ve yürüyüş değerlendirilir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MR): Siringomyeli tanısında en önemli yöntemdir. Sirinksin yeri, boyutu ve uzanımı net olarak görülür. Beyin ve tüm omurga MR'ı çekilerek Chiari malformasyonu, tümör veya başka bir neden araştırılır. Gerekirse kontrast maddeli MR yapılır.
• Sine (akım) MR: Beyin omurilik sıvısının kafatası tabanındaki akışını değerlendirmek için kullanılabilir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT): Kemik yapıların ayrıntılı değerlendirilmesi gerektiğinde istenebilir.
• Elektromiyografi (EMG): Sinir ve kas hasarının derecesini değerlendirmek için yapılabilir.

Tedavi Seçenekleri

Tedavi, sirinksin nedenine, büyüklüğüne, belirtilerin şiddetine ve ilerleme hızına göre planlanır. Temel amaç, sıvı akışını bozan nedeni ortadan kaldırarak sirinksin büyümesini durdurmak ve omuriliği daha fazla hasardan korumaktır.

Takip

Belirti vermeyen, küçük ve büyümeyen sirinkslerde düzenli nörolojik muayene ve aralıklı MR kontrolleri ile izlem yapılabilir. Bu hastalarda belirtilerde değişiklik olursa hekime hemen başvurulmalıdır.

Cerrahi Tedavi

• Kafatası arka çukur dekompresyonu: Chiari malformasyonuna bağlı siringomyelide en sık uygulanan ameliyattır. Kafatası tabanındaki kemiğin bir kısmı ve gerekirse ilk boyun omurunun arka kısmı çıkarılarak beyincik ve beyin sapı çevresindeki alan genişletilir. Böylece BOS akışı düzelir ve sirinks çoğu hastada küçülür veya büyümesi durur.
• Nedenin ortadan kaldırılması: Tümör varsa çıkarılması, zar yapışıklıklarının açılması veya gergin omuriliğin serbestleştirilmesi.
• Şant (drenaj) işlemleri: Nedene yönelik tedavinin mümkün olmadığı ya da yeterli olmadığı durumlarda, sirinks içindeki sıvı ince bir tüp (şant) aracılığıyla başka bir boşluğa boşaltılabilir. Şantların zamanla tıkanma riski bulunur.

Belirtilere Yönelik Tedavi

• Ağrı tedavisi: Sinir kaynaklı ağrılar için özel ilaçlar kullanılabilir.
• Fizik tedavi ve rehabilitasyon: Kas gücünün korunması, sertliğin azaltılması, yürüme ve günlük yaşam becerilerinin desteklenmesi amacıyla uygulanır.
• Skolyoz takibi ve tedavisi: Özellikle çocuklarda omurga eğriliği düzenli izlenir.

Seyir ve Prognoz

Siringomyelinin seyri kişiden kişiye büyük farklılık gösterir. Bazı hastalarda sirinks yıllarca değişmeden kalırken, bazılarında yavaş ya da hızlı ilerleme olabilir. Tedavi edilmeyen ilerleyici siringomyeli kalıcı sinir hasarına yol açabilir. Erken tanı ve uygun tedaviyle birçok hastada belirtilerin ilerlemesi durdurulabilir ve bir kısmında belirtiler gerileyebilir. Ancak ameliyattan önce oluşmuş sinir hasarı her zaman tamamen düzelmeyebilir; bu nedenle belirtiler ilerlemeden değerlendirme yapılması önemlidir. Tedavi sonrasında da düzenli kontroller ve MR takibi gereklidir.

Günlük Yaşamda Dikkat Edilmesi Gerekenler

• Yanık ve yaralanmalara karşı dikkatli olun: Ağrı ve sıcaklık hissi azaldığı için sıcak su, ocak ve keskin aletlerle çalışırken eldiven kullanın; banyo suyunun sıcaklığını his kaybı olmayan bir bölgeyle veya termometreyle kontrol edin.
• Ellerinizi ve kollarınızı düzenli kontrol edin: Fark edilmeyen yara, yanık veya kızarıklık olup olmadığına bakın.
• Ani zorlanmalardan kaçının: Özellikle Chiari malformasyonu olan kişilerde ağır yük kaldırma ve şiddetli ıkınma belirtileri artırabilir; hangi aktivitelerin uygun olduğunu hekiminize danışın.
• Kontrollerinizi aksatmayın: Belirti olmasa bile önerilen MR ve muayene takiplerine düzenli gidin.
• Yeni belirtileri not edin: Güçsüzlük, uyuşma, yürüme güçlüğü veya ağrıdaki değişiklikleri kaydedip hekiminizle paylaşın.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

• Kollarda ve omuzlarda açıklanamayan his kaybı, özellikle sıcak-soğuk ayırt edememe
• Ellerde fark edilmeden oluşan yanık veya yaralar
• Ellerde ve kollarda ilerleyen güçsüzlük veya kas erimesi
• Öksürme, hapşırma veya ıkınmayla artan ense ve baş ağrısı
• Çocukta ortaya çıkan veya hızla artan omurga eğriliği
• Daha önce omurilik yaralanması geçirmiş birinde yeni başlayan belirtiler

Yutma güçlüğü, nefes almada zorluk, hızla artan güçsüzlük veya idrar-dışkı kontrolünün kaybı gibi belirtiler acil değerlendirme gerektirir.

Siringomyeli beyin ve sinir cerrahisi ile nöroloji uzmanları tarafından değerlendirilir ve tedavi edilir. Rehabilitasyon sürecinde fiziksel tıp ve rehabilitasyon uzmanları da tedaviye katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.