Addison hastalığı

Addison Hastalığı Nedir?

Addison hastalığı (birincil adrenal yetmezlik), böbreklerin hemen üstünde bulunan böbrek üstü bezlerinin (adrenal bezler) yeterli miktarda hormon üretememesidir. Böbrek üstü bezleri yaşam için çok önemli iki hormon üretir:

• Kortizol: "Stres hormonu" olarak bilinir. Kan şekerini, kan basıncını, bağışıklık sistemini ve vücudun hastalık, yaralanma ve stres gibi durumlara verdiği yanıtı düzenler.
• Aldosteron: Vücuttaki tuz (sodyum) ve potasyum dengesini, dolayısıyla sıvı dengesini ve kan basıncını düzenler.

Addison hastalığında bu hormonların her ikisi de yetersiz üretilir. Nadir görülen bir hastalıktır; her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık 30–50 yaşları arasında ve kadınlarda görülür. Belirtiler genellikle yavaş yavaş gelişir ve yorgunluk, halsizlik gibi belirsiz şikâyetlerle başladığı için tanı gecikebilir.

Addison hastalığı ömür boyu süren bir hastalıktır; ancak eksik olan hormonların ilaçla yerine konmasıyla hastalar normal ve aktif bir yaşam sürdürebilir. En önemli tehlike, adrenal kriz adı verilen ve hayatı tehdit eden acil durumdur. Hastaların ve yakınlarının bu durumu tanıması ve ne yapacağını bilmesi hayati önem taşır.

Nedenleri

• Otoimmün adrenalit: Gelişmiş ülkelerde en sık nedendir (%80–90). Bağışıklık sistemi böbrek üstü bezlerine saldırarak bezleri hasara uğratır. Sıklıkla tiroid hastalıkları, tip 1 diyabet, vitiligo, pernisiyöz anemi ve çölyak hastalığı gibi diğer otoimmün hastalıklarla birlikte görülür (otoimmün poliglandüler sendrom).
• Tüberküloz: Dünyada ve ülkemizde hâlâ önemli bir nedendir.
• Diğer enfeksiyonlar: Mantar enfeksiyonları, HIV ile ilişkili enfeksiyonlar.
• Böbrek üstü bezlerine kanama: Kan sulandırıcı kullanımı, ağır enfeksiyonlar (sepsis) veya travmalar sonrasında.
• Kanser yayılımı: Akciğer, meme veya diğer kanserlerin böbrek üstü bezlerine yayılması.
• Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması
• Genetik hastalıklar: Konjenital adrenal hiperplazi, adrenolökodistrofi.
• Bazı ilaçlar

İkincil Adrenal Yetmezlikten Farkı

Böbrek üstü bezlerini uyaran ACTH hormonu hipofiz bezinden salgılanır. Hipofiz hastalıklarında veya uzun süre kortizon kullanıp aniden bırakanlarda da kortizol eksikliği gelişebilir; buna ikincil adrenal yetmezlik denir. Bu durumda genellikle aldosteron üretimi korunur ve ciltte koyulaşma görülmez.

Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler genellikle aylar içinde yavaş yavaş gelişir:

• Aşırı yorgunluk ve halsizlik: En sık belirtidir; giderek artar.
• Kas güçsüzlüğü
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Ciltte koyulaşma (hiperpigmentasyon): Addison hastalığına özgü önemli bir belirtidir. Özellikle güneş görmeyen bölgelerde, avuç içi çizgilerinde, dirsek ve dizlerde, yara izlerinde, dudaklarda ve diş etlerinde kahverengi koyulaşma görülür.
• Tuz isteği: Tuzlu yiyecekleri aşırı isteme.
• Düşük tansiyon: Özellikle ayağa kalkınca baş dönmesi ve bayılma hissi.
• Bulantı, kusma, karın ağrısı ve ishal
• Kas ve eklem ağrıları
• Kan şekeri düşüklüğü: Özellikle çocuklarda.
• Depresyon, sinirlilik ve konsantrasyon güçlüğü
• Kadınlarda koltuk altı ve kasık kıllarında azalma, adet düzensizliği

Adrenal Kriz (Addison Krizi)

Adrenal kriz, kortizol eksikliğinin aniden ağırlaştığı, hayatı tehdit eden acil bir durumdur. Tanı almamış hastalarda ilk belirti olarak ortaya çıkabileceği gibi, tanı almış hastalarda enfeksiyon, ishal-kusma, ameliyat, travma gibi stres durumlarında veya ilacın aksatılması ya da yetersiz doz kullanılması sonucu gelişebilir.

Adrenal Kriz Belirtileri

• Şiddetli halsizlik ve güçsüzlük
• Şiddetli karın, bel veya bacak ağrısı
• Kusma ve ishal
• Çok düşük tansiyon, baş dönmesi, bayılma
• Bilinç bulanıklığı, uyku hali
• Ateş
• Şok ve bilinç kaybı

Adrenal krizde damar yoluyla yüksek doz hidrokortizon ve sıvı verilmesi hayat kurtarır. Bu nedenle beklemeden 112 aranmalıdır.

Tanı Nasıl Konur?

• Sabah kan kortizol düzeyi: Düşük değerler adrenal yetmezliği düşündürür.
• ACTH düzeyi: Addison hastalığında yüksektir; ikincil yetmezlikte düşük veya normaldir.
• ACTH uyarı testi (Synacthen testi): Yapay ACTH verildikten sonra kortizol yanıtı ölçülür. Addison hastalığında kortizol yeterince yükselmez. Tanıda en önemli testtir.
• Elektrolitler: Sodyum düşüklüğü ve potasyum yüksekliği sık görülür.
• Renin ve aldosteron düzeyleri
• Kan şekeri
• Adrenal antikorlar (21-hidroksilaz antikoru): Otoimmün nedeni gösterir.
• Görüntüleme: Böbrek üstü bezlerinin BT ile incelenmesi (tüberküloz, kanama veya tümör şüphesinde).

Tedavi Nasıl Yapılır?

Hormon Yerine Koyma Tedavisi

• Hidrokortizon (veya diğer glukokortikoidler): Eksik olan kortizolün yerine konmasıdır. Vücudun doğal kortizol ritmini taklit etmek için genellikle günde 2–3 doza bölünerek, en yüksek doz sabah alınır.
• Fludrokortizon: Eksik olan aldosteronun yerine konması için günde bir kez alınır.
• DHEA: Bazı kadın hastalarda yaşam kalitesini artırmak amacıyla hekim tarafından önerilebilir.

Tedavi ömür boyu sürer ve ilaçlar asla aniden kesilmemelidir. Doz ayarlaması, belirtiler, tansiyon, elektrolitler ve kilo takip edilerek hekim tarafından yapılır.

Hastalık Günü Kuralları (Stres Dozu)

Vücut hastalık ve stres durumlarında daha fazla kortizole ihtiyaç duyar. Bu nedenle hastaların hastalık günü kurallarını bilmesi çok önemlidir:

• Ateşli hastalıklarda (38°C üzeri) hidrokortizon dozu genellikle iki katına, daha yüksek ateşte üç katına çıkarılır. Dozun ne kadar ve ne süreyle artırılacağı önceden hekiminizle konuşulmalıdır.
• Kusma veya ishal nedeniyle ilacı ağızdan alamıyorsanız acil hidrokortizon iğnesini kas içine uygulayın ve hemen hastaneye başvurun.
• Ameliyat, diş çekimi ve ağır fiziksel stres öncesinde sağlık ekibine hastalığınızı bildirin; ek doz gerekir.

Addison Hastalığı ile Yaşam

• İlaçlarınızı her gün düzenli kullanın; yanınızda her zaman yedek ilaç bulundurun.
• Acil durumlar için hidrokortizon iğnesi bulundurun ve siz ile yakınlarınız uygulamayı öğrenin.
• Addison hastası olduğunuzu ve steroid kullandığınızı belirten bir kart veya bileklik taşıyın; bilinciniz kapalıysa sağlık ekibinin bunu bilmesi hayat kurtarır.
• Sıcak havalarda ve yoğun egzersizde tuz ve sıvı alımınızı artırın.
• Seyahatlerde ilaçlarınızı ve acil iğnenizi el bagajınızda taşıyın.
• Gebelik planlıyorsanız önceden endokrinoloğunuza danışın; gebelikte ve doğumda doz ayarlaması gerekir.
• Düzenli kontrollerinize gidin; eşlik edebilecek tiroid ve diğer otoimmün hastalıklar açısından tarama yaptırın.

Ailelere ve Yakınlara Öneriler

Addison hastalığı olan bir kişinin yakınlarının da hastalık ve adrenal kriz hakkında bilgi sahibi olması çok önemlidir. Aile bireyleri; acil hidrokortizon iğnesinin nerede saklandığını ve nasıl uygulanacağını bilmeli, hastanın kusma veya ishal nedeniyle ilacını alamadığı durumlarda vakit kaybetmeden harekete geçmelidir. Çocuklarda Addison hastalığı varsa okul personeli ve bakım verenler de bilgilendirilmeli, okulda acil durum planı ve ilaç bulundurulmalıdır. Hastanın acil serviste "yalnızca mide virüsü" sanılarak geç tedavi almasını önlemek için steroid acil kartı mutlaka gösterilmelidir.

Seyir

Doğru tedavi ve hastalık günü kurallarına uyum ile Addison hastalığı olan kişilerin yaşam beklentisi ve yaşam kalitesi büyük ölçüde normale yakındır. Hastalar çalışabilir, spor yapabilir, seyahat edebilir ve aile kurabilir. Yorgunluk ve enerji düşüklüğü bazı hastalarda tedaviye rağmen sürebilir; bu durumda doz düzenlemesi için hekimle görüşülmelidir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Açıklanamayan sürekli yorgunluk, kilo kaybı, iştahsızlık, ciltte koyulaşma, tuz isteği ve ayağa kalkınca baş dönmesi yaşıyorsanız bir hekime başvurun. Uzun süre kortizon kullandıysanız ilacınızı aniden bırakmayın; doz azaltımını hekiminizle planlayın.

Acil durum: Şiddetli halsizlik, kusma veya ishal nedeniyle ilacınızı alamama, şiddetli karın ağrısı, baş dönmesi, bayılma, bilinç bulanıklığı veya çok düşük tansiyon varsa beklemeden 112'yi arayın ve Addison hastası olduğunuzu bildirin. Acil hidrokortizon iğneniz varsa hemen uygulayın.

Addison hastalığı endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzmanları tarafından tedavi edilir; çocuklarda çocuk endokrinolojisi uzmanları değerlendirir.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.