Cushing sendromu

Cushing sendromu Nedir?

Cushing sendromu, vücudun uzun süre yüksek düzeyde kortizol hormonuna maruz kalması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Kortizol, böbreküstü bezlerinden salgılanan ve vücudun strese verdiği tepki, kan şekeri dengesi, bağışıklık sistemi ve metabolizma gibi birçok hayati işlevi düzenleyen bir hormondur. Bu hormonun aşırı üretimi veya haricen alınması vücutta ciddi değişikliklere yol açabilir. Hipofiz bezindeki bir tümörün aşırı ACTH sentezlemesine bağlı gelişen alt tipi 'Cushing hastalığı' olarak bilinir ve eş anlamlı olarak kullanılır.

Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler genellikle yavaş gelişir ve hastadan hastaya değişebilir. En yaygın belirtiler şunlardır:

• Yüz, boyun ve gövdede belirgin yağ birikimi; yüzün yuvarlaklaşması (ay yüzü) ve sırtın üst kısmında yağ çıkıntısı (buffalo hörgücü)
• Kilo artışı ve özellikle karın bölgesinde obezite
• Ciltte incelme, kolay morarma, pembe veya mor çatlaklar (stria)
• Kas güçsüzlüğü, özellikle kol ve bacaklarda erime
• Yüksek tansiyon
• Kan şekeri yüksekliği veya diyabet
• Adet düzensizlikleri, cinsel istekte azalma
• Depresyon, sinirlilik, uyku bozuklukları
• Çocuklarda büyüme geriliği

Bu bulgular başka hastalıklarda da görülebileceğinden, tanı için mutlaka hekim değerlendirmesi gerekir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Cushing sendromunun başlıca nedenleri şunlardır:

• Dışarıdan kortikosteroid kullanımı: Astım, romatoid artrit, alerji, egzama gibi hastalıkların tedavisinde uzun süre ve yüksek doz steroid (kortizon) kullanımı en sık görülen nedendir.
• Hipofiz adenomu: Hipofiz bezesinde ACTH üreten iyi huylu tümör (Cushing hastalığı)
• Böbreküstü bezi tümörleri: Böbreküstü bezlerinden aşırı kortizol salgılayan tümörler
• Ektopik ACTH sendromu: Akciğer, pankreas, tiroit gibi organlarda ACTH üreten tümörler

Risk faktörleri arasında uzun süreli steroid kullanımı yer alır. Ülkemizde en sık neden iyatrojenik (ilaç kaynaklı) Cushing sendromudur. Diğer nedenler (tümörler) genellikle önceden tahmin edilemez; bu nedenle spesifik bir korunma yöntemi yoktur.

Tanı Nasıl Konur?

Tanıda hekim önce detaylı bir hikaye ve fizik muayene alır. Ardından aşağıdaki testler kullanılabilir:

• 24 saatlik idrarda kortizol ölçümü
• Gece yarısı tükürükte kortizol ölçümü
• Düşük doz deksametazon baskılama testi
• CRH (kortikotropin salgılatıcı hormon) uyarı testi ile ACTH düzeyi ölçümü
• Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) ile hipofiz ve böbreküstü bezlerinin incelenmesi

Bazı durumlarda altta yatan tümörü bulmak için beyin veya akciğer görüntülemesi gerekebilir. Tanı süreci genellikle birkaç hafta sürebilir.

Tedavi ve Korunma

Tedavi, altta yatan nedene yöneliktir. Hastanın kişisel durumuna göre uygulanabilecek başlıca yöntemler şunlardır:

• Cerrahi: Hipofiz adenomu transsfenoidal cerrahi (burun içinden) ile çıkarılabilir. Böbreküstü bezi tümöründe de cerrahi seçenek önceliklidir.
• Radyoterapi: Cerrahiye uygun olmayan veya cerrahi sonrası iyileşme sağlanamayan hipofiz tümörlerinde kullanılabilir.
• İlaç tedavisi: Cerrahi öncesinde veya cerrahi sonrası nüks durumunda kortizol sentezini baskılayan ilaçlar (ketokonazol, metirapon vb.) kullanılabilir.
• Steroid kullanımına bağlı Cushing sendromunda: Steroid dozu, hekim gözetiminde yavaşça azaltılmalı, altta yatan hastalığın kontrolü için alternatif tedaviler düşünülmelidir.

Uyarı: Tedavi edilmeyen Cushing sendromu ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Ani gelişen şiddetli halsizlik, tansiyon düşüklüğü, bulantı, kusma, karın ağrısı, ateş veya bilinç değişikliği 'adrenal kriz' belirtisi olabilir. Bu durumda zaman kaybetmeden en yakın acil servise başvurunuz.

Korunma: Özellikle uzun süre kortikosteroid kullanmak zorunda olan hastaların düzenli hekim kontrolünde olması, dozun gereksiz yükseltilmemesi ve tedavi planının hekim tarafından gözden geçirilmesi önemlidir. Tümör kaynaklı Cushing sendromu için bilinen bir korunma yöntemi yoktur; ancak erken tanı ve uygun tedavi ile hastalığın kontrolü sağlanabilir.