Diabetes İnsipidus

Diabetes İnsipidus Nedir?

Diabetes insipidus (şekersiz diyabet), vücudun su dengesini düzenleyen sistemin bozulması sonucu böbreklerin çok fazla miktarda sulu ve seyreltik idrar ürettiği, buna bağlı olarak da aşırı susama hissinin ortaya çıktığı nadir bir hastalıktır. Adında "diyabet" geçmesine rağmen şeker hastalığı (diabetes mellitus) ile ilgisi yoktur; her iki hastalıkta da çok idrara çıkma ve çok su içme görüldüğü için benzer şekilde adlandırılmıştır. Diabetes insipidusta kan şekeri normaldir.

Vücuttaki su dengesi, beyindeki hipotalamus bölgesinde üretilen ve hipofiz bezinden salgılanan antidiüretik hormon (ADH), diğer adıyla vazopressin tarafından düzenlenir. Bu hormon böbreklere suyu geri emmelerini, yani idrarı yoğunlaştırmalarını söyler. ADH yeterince üretilmediğinde veya böbrekler bu hormona yanıt vermediğinde, vücut suyu tutamaz ve günde 3 litreden fazla, bazen 10–20 litreye kadar idrar yapılabilir.

Diabetes insipidus yaklaşık her 25.000 kişiden birinde görülür. Her yaşta ortaya çıkabilir. Uygun tedavi ile hastaların çoğu normal bir yaşam sürdürebilir; ancak su kaybı karşılanamazsa ciddi sıvı kaybı ve sodyum yüksekliği gelişebilir. Son yıllarda karışıklığı önlemek için bu hastalık için "arginin vazopressin eksikliği" ve "arginin vazopressin direnci" isimleri de kullanılmaya başlanmıştır.

Diabetes İnsipidus Türleri

• Santral (merkezi) diabetes insipidus: En sık türdür. Hipotalamus veya hipofiz bezindeki bir sorun nedeniyle ADH yeterince üretilemez veya salgılanamaz.
• Nefrojenik diabetes insipidus: ADH yeterli miktarda üretilir; ancak böbrekler bu hormona yanıt veremez.
• Dipsojenik diabetes insipidus (birincil polidipsi): Susama mekanizmasının bozulması veya psikolojik nedenlerle aşırı su içilmesi sonucu vücut sürekli fazla sıvı alır ve ADH baskılanır. Aslında bir ADH eksikliği yoktur.
• Gebelik diabetes insipidusu: Gebelik sırasında plasentanın ürettiği bir enzimin ADH'yi yıkması sonucu gelişir; genellikle doğumdan sonraki haftalarda düzelir.

Nedenleri

Santral Diabetes İnsipidus Nedenleri

• Kafa travmaları
• Beyin ameliyatları: Özellikle hipofiz bölgesi ameliyatlarından sonra geçici veya kalıcı olarak gelişebilir.
• Tümörler: Kraniyofarenjiyom, hipofiz tümörleri, germ hücreli tümörler ve başka organlardan yayılan kanserler.
• İltihabi ve infiltratif hastalıklar: Langerhans hücreli histiyositoz, sarkoidoz, hipofiz iltihabı (hipofizit).
• Enfeksiyonlar: Menenjit, ensefalit.
• Beyne giden kan akımının bozulması: İnme, ciddi kanama sonrası.
• Genetik nedenler: Ailesel santral diabetes insipidus, Wolfram sendromu.
• Nedeni bilinmeyen (idiyopatik): Hastaların önemli bir kısmında neden bulunamaz.

Nefrojenik Diabetes İnsipidus Nedenleri

• İlaçlar: En sık nedeni lityum (bipolar bozukluk tedavisinde kullanılır) ilacıdır. Bazı antibiyotikler ve antiviral ilaçlar da neden olabilir.
• Kan kalsiyumunun yüksek olması veya kan potasyumunun düşük olması
• Kronik böbrek hastalıkları ve idrar yolu tıkanıklıkları
• Genetik nedenler: Çoğunlukla erkek çocuklarda doğumdan itibaren görülen kalıtsal formlar.

Belirtileri Nelerdir?

• Çok fazla idrar yapma (poliüri): Günde 3 litreden fazla, açık renkli, neredeyse su gibi idrar.
• Aşırı susama (polidipsi): Özellikle soğuk su içme isteği; gece ve gündüz sürekli su içme ihtiyacı.
• Gece sık idrara çıkma: Uykunun bölünmesi ve buna bağlı yorgunluk.
• Yatak ıslatma: Çocuklarda yeniden başlayan altını ıslatma.
• Su içilemediğinde sıvı kaybı belirtileri: Ağız kuruluğu, baş dönmesi, halsizlik, baş ağrısı, kas krampları, kilo kaybı.
• Sodyum yüksekliği belirtileri: Bilinç bulanıklığı, sinirlilik, kas seğirmeleri, ileri durumlarda nöbet ve koma.

Bebek ve Küçük Çocuklarda

Bebekler susadıklarını ifade edemedikleri için belirtiler farklı olabilir: Huzursuzluk ve aşırı ağlama, çok ıslak bezler, ateş, kusma, beslenme güçlüğü, kilo alamama ve büyüme geriliği, kuru cilt. Bu bebeklerde sıvı kaybı çok hızlı gelişebileceği için dikkatli takip gerekir.

Tanı Nasıl Konur?

• 24 saatlik idrar miktarının ölçülmesi
• Kan testleri: Kan şekeri (şeker hastalığını dışlamak için), sodyum, potasyum, kalsiyum, böbrek fonksiyonları ve kan ozmolalitesi.
• İdrar testleri: İdrar yoğunluğu ve ozmolalitesi. Diabetes insipidusta idrar çok seyreltiktir.
• Su kısıtlama testi: Hastanede, yakın gözetim altında belirli bir süre su içilmez; idrar yoğunluğu, kan sodyumu ve vücut ağırlığı düzenli ölçülür. Ardından ADH benzeri bir ilaç (desmopressin) verilerek böbreklerin yanıtı değerlendirilir. Bu test, santral ve nefrojenik tipi ayırt etmeye yardımcı olur. Bu test kesinlikle evde yapılmamalıdır.
• Kopeptin ölçümü: ADH ile birlikte salgılanan bu maddenin kanda ölçülmesi, günümüzde tanıda giderek daha sık kullanılmaktadır.
• Beyin MR: Santral diabetes insipidusta hipotalamus ve hipofiz bölgesindeki tümör, iltihap veya diğer nedenleri araştırmak için çekilir.
• Genetik testler: Kalıtsal formlardan şüphelenildiğinde.

Tedavi Seçenekleri

Santral Diabetes İnsipidus

• Desmopressin: ADH'nin yapay bir benzeridir. Tablet, dil altı tablet, burun spreyi veya iğne şeklinde kullanılabilir. İdrar miktarını azaltır ve susama hissini kontrol eder. Hastaların çoğu bu ilaçla normal bir yaşam sürdürür. Dozun hekim tarafından kişiye göre ayarlanması önemlidir.
• Altta yatan nedenin tedavisi: Tümör veya iltihabi bir hastalık varsa bunların tedavisi.

Nefrojenik Diabetes İnsipidus

• Neden olan ilacın kesilmesi veya değiştirilmesi: Lityum gibi ilaçlar hekim tarafından değerlendirilir; ilaç kendi başına kesilmemelidir.
• Kalsiyum ve potasyum dengesinin düzeltilmesi
• Tiyazid grubu idrar söktürücüler: Şaşırtıcı gelse de bu ilaçlar nefrojenik diabetes insipidusta idrar miktarını azaltır.
• İltihap giderici bazı ilaçlar ve amilorid: Seçilmiş hastalarda kullanılabilir.
• Tuz ve protein kısıtlaması: Böbreklerin atması gereken madde miktarını azaltarak idrar miktarını düşürür.

Dipsojenik Diabetes İnsipidus

Su tüketiminin kontrollü olarak azaltılması ve altta yatan nedenin tedavisi esastır. Bu hastalarda desmopressin kullanımı tehlikeli sodyum düşüklüğüne yol açabileceği için önerilmez.

Gebelik Diabetes İnsipidusu

Desmopressin gebelikte güvenle kullanılabilir. Hastalık genellikle doğumdan sonra kendiliğinden düzelir.

Olası Komplikasyonlar

• Ciddi sıvı kaybı (dehidratasyon): Özellikle su içemeyen, bilinci kapalı hastalarda, bebeklerde ve yaşlılarda.
• Kan sodyumunun yükselmesi (hipernatremi): Bilinç bozukluğu, nöbet ve koma ile sonuçlanabilir.
• Kan sodyumunun düşmesi (hiponatremi): Desmopressin tedavisi alırken fazla su içildiğinde baş ağrısı, bulantı, bilinç bulanıklığı ve nöbet gelişebilir.
• Uzun süreli aşırı idrar yapılmasına bağlı mesane ve idrar yolu genişlemesi
• Uyku bozukluğu ve günlük yaşamın olumsuz etkilenmesi

Günlük Yaşamda Dikkat Edilecekler

• Susadığınızda su için; su içmeyi kısıtlamayın, ancak susamadan aşırı su da içmeyin.
• Desmopressin kullanıyorsanız, hekiminizin önerdiği şekilde gün içinde ilacın etkisinin azaldığı ve idrarın açıldığı kısa bir dönemin olmasına dikkat edin; bu dönem sodyum düşüklüğünü önlemeye yardımcı olur.
• Sıcak havalarda, egzersiz sırasında ve ateşli hastalıklarda sıvı ihtiyacınız artar; yanınızda her zaman su bulundurun.
• Kusma veya ishal nedeniyle sıvı alamadığınızda hekiminizle hemen iletişime geçin.
• Diabetes insipidus hastası olduğunuzu belirten bir kart veya bileklik taşıyın; acil durumlarda sağlık ekibinin bunu bilmesi hayati önem taşır.
• Ameliyat, hastaneye yatış veya yoğun bakım gibi durumlarda sağlık ekibine hastalığınızı ve ilaçlarınızı mutlaka bildirin.
• Düzenli kan sodyumu kontrollerinizi ve endokrinoloji takibinizi aksatmayın.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Gece gündüz sürekli susuyorsanız, günde çok fazla su içip çok fazla idrara çıkıyorsanız, gece birkaç kez idrara kalkıyorsanız veya çocuğunuzda yeniden başlayan yatak ıslatma, aşırı su içme ve kilo alamama fark ederseniz bir hekime başvurun. Kafa travması veya beyin ameliyatı sonrasında aşırı idrar yapma başlarsa durumu hemen sağlık ekibine bildirin.

Acil durum: Ciddi sıvı kaybı belirtileri (aşırı halsizlik, baş dönmesi, bayılma), bilinç bulanıklığı, şiddetli baş ağrısı, kusma, kas seğirmeleri veya nöbet varsa beklemeden 112'yi arayın. Desmopressin kullanırken baş ağrısı, bulantı ve bilinç değişikliği gelişirse sodyum düşüklüğü açısından acil değerlendirme gerekir.

Diabetes insipidus endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzmanları tarafından tedavi edilir; çocuklarda çocuk endokrinolojisi, nefrojenik formda nefroloji, beyin kaynaklı nedenlerde beyin ve sinir cerrahisi uzmanları da sürece katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.