Erişkin Still Hastalığı

Erişkin Still Hastalığı Nedir?

Erişkin başlangıçlı Still hastalığı, nadir görülen, vücutta yaygın iltihaplanmaya yol açan sistemik bir romatolojik hastalıktır. Tipik olarak yüksek ateş, eklem ağrısı veya artrit ve geçici deri döküntüsü ile kendini gösterir. Çocukluk çağındaki sistemik juvenil idiyopatik artritin erişkin dönemdeki benzeri olarak kabul edilir.

Hastalık bağışıklık sisteminin aşırı ve düzensiz çalışmasıyla ilişkili olup otoinflamatuvar hastalıklar grubunda değerlendirilir. Genellikle 16 ile 35 yaş arasında başlar, ancak daha ileri yaşlarda da görülebilir. Belirtileri başka birçok hastalığı taklit ettiği için tanısı çoğu zaman zaman alır.

Bu yazı genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı koymaz ve tedavi önermez. Yakınmalarınız varsa bir hekime başvurunuz.

Belirtileri

Hastalığın bulguları kişiden kişiye değişir ve dalgalı bir seyir gösterebilir. Sık görülen belirtiler şunlardır:

• Yüksek ateş: Çoğunlukla günde bir kez, genellikle akşam saatlerinde yükselen, sonra normale dönen ateş tipiktir. Ateş haftalarca sürebilir.
• Geçici döküntü: Somon pembesi renkte, genellikle gövde ve uzuvlarda görülen, hafif kaşıntılı olabilen döküntü ateşle birlikte ortaya çıkıp kaybolur.
• Eklem ağrısı ve artrit: Diz, el bileği, ayak bileği ve diğer eklemlerde ağrı ve şişlik görülebilir; zamanla kalıcı eklem sorunları gelişebilir.
• Boğaz ağrısı: Hastalığın erken döneminde sık görülür ve enfeksiyon sanılabilir.
• Kas ağrısı, halsizlik ve kilo kaybı
• Lenf bezi büyümesi ve bazı hastalarda karaciğer ya da dalak büyümesi
• Daha az sıklıkla göğüs zarı veya kalp zarı iltihabı nedeniyle göğüs ağrısı ve nefes darlığı

Belirtilerin bir kısmı geçici olduğu için hasta muayene sırasında döküntüsü veya ateşi olmadan hekime başvurabilir. Ateş ve döküntü saatlerini not etmek tanıya yardımcı olabilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Erişkin Still hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Genetik yatkınlığı olan kişilerde, bazı enfeksiyonlar gibi çevresel tetikleyicilerin bağışıklık sisteminin doğal savunma kolunu aşırı harekete geçirdiği düşünülür. Bu süreçte interlökin-1, interlökin-6 ve interlökin-18 gibi iltihap taşıyıcı maddelerin yükseldiği gösterilmiştir.

• Hastalık bulaşıcı değildir.
• Genellikle genç erişkinlerde başlar; kadınlarda ve erkeklerde benzer sıklıkta görülür.
• Bazı çalışmalarda enfeksiyon sonrası başlangıç bildirilmiştir, ancak her olguda belirgin bir tetikleyici bulunmaz.
• Ailesel geçiş çok nadirdir ve bu hastalık için bilinen net bir kalıtım şekli yoktur.

Hastalığa sizin ya da ailenizin yaptığı bir şeyin yol açtığına dair kanıt yoktur.

Tanı Nasıl Konur?

Erişkin Still hastalığı için tek ve kesin bir test yoktur. Tanı, belirti ve bulguların bir arada değerlendirilmesi ve enfeksiyon, kötü huylu hastalıklar ve diğer romatolojik hastalıkların dışlanmasıyla konur. Bu nedenle “dışlama tanısı” olarak anılır.

• Öykü ve muayene: Ateşin özellikleri, döküntü, eklem yakınmaları ve boğaz ağrısı sorgulanır.
• Kan testleri: Sedimantasyon ve CRP genellikle yüksektir; beyaz kan hücresi, özellikle nötrofil sayısı artabilir. Karaciğer enzimleri yükselebilir. Ferritin düzeyinin belirgin yüksek olması tanıyı destekler.
• Otoantikorlar: Romatoid faktör ve antinükleer antikor (ANA) genellikle negatiftir; bu durum tanıyı dışlamaz, aksine benzer hastalıkları ayırmaya yardımcı olur.
• Enfeksiyon ve kötü huylu hastalık araştırması: Kan kültürleri, görüntüleme ve gerektiğinde ileri incelemeler yapılabilir.
• Sınıflandırma ölçütleri: Hekimler tanıda ateş, artrit, döküntü, boğaz ağrısı, lökositoz ve karaciğer testlerindeki yükselme gibi bulguları içeren uluslararası ölçütlerden yararlanır.

Ateşin nedeni bulunamadığında uzun süren bir araştırma süreci gerekebilir. Bu dönemde sabırlı olmak ve hekimle düzenli iletişim kurmak önemlidir.

Tedavi Seçenekleri

Tedavinin amacı iltihabı kontrol altına almak, ateş ve eklem yakınmalarını gidermek, organ hasarını ve komplikasyonları önlemek ve ilaç yan etkilerini en aza indirmektir. Tedavi hastalığın şiddetine göre romatoloji uzmanı tarafından kişiye özel planlanır.

• İltihap giderici ilaçlar: Hafif seyreden olgularda steroid içermeyen iltihap giderici ilaçlar kullanılabilir.
• Kortikosteroidler: Orta ve ağır olgularda belirtileri hızla kontrol altına almak için kullanılır. Uzun süreli kullanımda yan etkiler görülebileceği için doz hekim kontrolünde azaltılır.
• Hastalığı değiştiren ilaçlar: Metotreksat gibi ilaçlar steroid ihtiyacını azaltmak ve eklem tutulumunu kontrol etmek için kullanılabilir.
• Biyolojik ilaçlar: Yeterli yanıt alınamayan hastalarda interlökin-1 veya interlökin-6’yı hedef alan ilaçlar gündeme gelebilir. Başlamadan önce enfeksiyon taraması yapılır.
• Destekleyici tedaviler: Eklem hareketini korumak için fizyoterapi, kemik sağlığı için kalsiyum ve D vitamini değerlendirmesi önerilebilir.

Hiçbir ilacı hekime danışmadan başlamayınız veya bırakmayınız. Özellikle steroidin ani kesilmesi tehlikeli olabilir.

Hastalığın Seyri

Erişkin Still hastalığı üç şekilde seyredebilir. Bazı hastalarda belirtiler tek bir dönem yaşanıp tedaviyle tamamen kaybolur. Bazı hastalarda belirtiler yıllar içinde alevlenip yatışan dalgalar halinde tekrarlar. Bir bölümünde ise özellikle eklem tutulumu kalıcı hale gelir.

Uygun tedaviyle hastaların büyük bölümünde yakınmalar kontrol altına alınır. Düzenli izlem, hastalığın alevlenmelerini erken yakalamak ve tedavi yan etkilerini değerlendirmek için önemlidir.

Olası Komplikasyonlar

Çoğu hasta uygun tedaviyle iyi yanıt verse de bazı ciddi durumlar gelişebilir:

• Makrofaj aktivasyon sendromu: Bağışıklık hücrelerinin kontrolsüz çoğaldığı, yüksek ateş, kan hücrelerinde düşüş, çok yüksek ferritin ve organ yetmezliği ile seyredebilen hayatı tehdit edici bir komplikasyondur.
• Kalp zarı veya göğüs zarı iltihabı
• Kalıcı eklem hasarı, özellikle el bileği ve kalça gibi eklemlerde
• Karaciğer enzim yüksekliği ve nadiren ağır karaciğer tutulumu
• Uzun süreli steroid kullanımına bağlı kemik erimesi, kilo artışı, kan şekeri yüksekliği ve enfeksiyonlara yatkınlık

Bu komplikasyonların erken fark edilmesi için tedavi sürecinde kan testlerinin ve muayenelerin düzenli yapılması gerekir.

Günlük Yaşam ve Korunma

Hastalığın kesin nedeni bilinmediği için kesin bir korunma yöntemi yoktur. Ancak tanı almış kişiler yaşam kalitesini artırmak için şu noktalara dikkat edebilir:

• Hekimin önerdiği ilaçları düzenli kullanmak ve kontrollere gitmek
• Ateş, döküntü ve eklem şikayetlerinin günlük takibini tutmak ve alevlenme belirtilerini hekime bildirmek
• Dengeli beslenmek, kemik sağlığı için yeterli kalsiyum ve D vitamini almak
• Hekim uygun gördüğünde düzenli ve eklemleri yormayan egzersiz yapmak
• Bağışıklığı baskılayan ilaç kullanırken enfeksiyonlardan korunmak ve aşı takvimini hekimle gözden geçirmek
• Sigaradan uzak durmak ve yeterli uyumaya özen göstermek
• Gebelik planlayanların, ilaçlar bazı durumlarda gebelik için uygun olmadığından hekimle önceden görüşmesi

Uzun süren hastalıklarda moral bozukluğu ve yorgunluk görülebilir. Gerekli durumlarda psikolojik destek almak tedaviye katkı sağlar.

Benzer Hastalıklardan Ayrımı

Erişkin Still hastalığının belirtileri pek çok durumla karışabilir. Bu nedenle hekimler önce şu olasılıkları değerlendirir:

• Bakteriyel ve viral enfeksiyonlar, özellikle uzun süren ateşe yol açan kalp kapağı enfeksiyonu, tüberküloz ve virüs kaynaklı hastalıklar
• Lenfoma gibi kan ve lenf sistemi kanserleri
• Sistemik lupus gibi diğer romatolojik hastalıklar ve damar iltihapları
• İlaç reaksiyonları ve diğer otoinflamatuvar hastalıklar

Bu ayrımın yapılması, yanlış tedaviyi önlemek açısından önemlidir. Özellikle tedaviye başlanmadan önce enfeksiyonların dışlanması gerekir.

Hekim Görüşmesine Hazırlık

Randevuya giderken önceden hazırlık yapmak tanı sürecini hızlandırabilir. Şunları not almanız yararlıdır:

• Ateşin ne zaman başladığı, günün hangi saatlerinde yükseldiği ve en yüksek değeri
• Döküntünün görüldüğü yerler ve ateşle ilişkisi; mümkünse döküntünün fotoğrafı
• Hangi eklemlerde ağrı veya şişlik olduğu, sabah tutukluğunun süresi
• Daha önce yapılan tahliller, görüntülemeler ve kullanılan ilaçlar
• Yakın zamanda geçirilen enfeksiyonlar, seyahatler ve diğer hastalıklar

Bu bilgiler hekimin hastalığı diğer olasılıklardan ayırmasına yardımcı olur.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Aşağıdaki durumlarda en kısa sürede bir hekime başvurmanız önerilir:

• Birkaç günden uzun süren ya da tekrar eden yüksek ateş
• Ateşle birlikte gelip geçen döküntü
• Eklem ağrısı, şişlik veya sabah tutukluğu
• Açıklanamayan kilo kaybı ve halsizlik
• Boğaz ağrısı olup tedaviye rağmen düzelmeyen ateş

Yüksek ateşe eşlik eden nefes darlığı, şiddetli göğüs ağrısı, bilinç bulanıklığı, kanamalar ya da çok kötü genel durum görülürse gecikmeden acil servise başvurunuz. Hastalığı bilinen birinde bu bulgular makrofaj aktivasyon sendromu gibi ciddi bir komplikasyona işaret edebilir.