Göğüs ortası tümörü

Göğüs Ortası Tümörü (Mediasten Tümörü) Nedir?

Göğüs ortası tümörü (mediasten tümörü veya mediastinal kitle), göğüs boşluğunun ortasında, iki akciğer arasında kalan ve mediasten adı verilen bölgede gelişen tümörlerin genel adıdır. Mediasten; kalp, büyük damarlar (aort, toplardamarlar), soluk borusu (trakea), yemek borusu, timus bezi, lenf bezleri ve sinirler gibi birçok önemli yapıyı içerir. Bu yapıların her birinden farklı türde tümörler gelişebilir.

Mediasten tümörleri nadir görülür. İyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) olabilirler. Çocuklarda görülen mediasten tümörlerinin önemli bir kısmı kötü huyludur (özellikle lenfomalar ve nörojenik tümörler); erişkinlerde ise iyi huylu tümörler daha sıktır. Tümörlerin önemli bir kısmı başka bir nedenle çekilen akciğer grafisinde veya tomografide tesadüfen saptanır.

Mediastenin Bölümleri ve Tümör Türleri

Mediasten genellikle üç bölüme ayrılır. Tümörün yerleştiği bölge, olası tümör türü hakkında önemli ipuçları verir:

Ön Mediasten Tümörleri

Mediasten tümörlerinin en sık görüldüğü bölgedir. Erişkinlerde en sık görülen ön mediasten tümörleri kolay hatırlanması için "4T" olarak bilinir:

• Timus tümörleri (timoma ve timik karsinom): Erişkinlerde ön mediastenin en sık tümörüdür. Myastenia gravis ile birlikte görülebilir.
• Lenfomalar ("terrible lymphoma"): Hodgkin ve Hodgkin dışı lenfomalar; özellikle genç erişkinlerde ve çocuklarda sık görülür.
• Germ hücreli tümörler ("teratoma"): İyi huylu teratomlar ve kötü huylu seminom ile diğer germ hücreli tümörler; özellikle genç erkeklerde görülür.
• Tiroid bezinin göğüs içine uzanması ("thyroid", retrosternal guatr)

Ayrıca timus kistleri ve normal timus büyümesi (timik hiperplazi) de görülebilir.

Orta Mediasten Tümörleri

• Lenf bezi büyümeleri: Lenfoma, akciğer kanseri ve diğer kanserlerin yayılımı, sarkoidoz, tüberküloz
• Doğumsal kistler: Bronkojenik kistler, perikardiyal kistler ve yemek borusu kopyalanma kistleri; genellikle iyi huyludur
• Damar kaynaklı kitleler: Aort anevrizması

Arka Mediasten Tümörleri

• Nörojenik tümörler: Omurga çevresindeki sinirlerden gelişir; arka mediastenin en sık tümörleridir. Erişkinlerde çoğunlukla iyi huylu (schwannom, nörofibrom); çocuklarda ise sıklıkla kötü huylu (nöroblastom) olabilir.
• Yemek borusu tümörleri ve kistleri
• Omurga kaynaklı kitleler

Belirtileri Nelerdir?

Mediasten tümörlerinin önemli bir kısmında, özellikle erişkinlerde, hiçbir belirti yoktur. Belirtiler genellikle tümörün çevre yapılara baskı yapması veya yayılmasıyla ortaya çıkar:

• Öksürük: Soluk borusu ve bronşlara baskıya bağlı
• Nefes darlığı ve hırıltılı solunum
• Göğüs ağrısı veya göğüste baskı hissi
• Yutma güçlüğü: Yemek borusuna baskıya bağlı
• Ses kısıklığı: Ses telini çalıştıran sinire baskıya bağlı
• Vena kava superior sendromu: Büyük toplardamarın sıkışmasına bağlı yüzde, boyunda ve kollarda şişlik, boyun damarlarında belirginleşme, yüzde kızarıklık ve baş ağrısı; acil değerlendirme gerektirir
• Horner sendromu: Bir göz kapağında düşüklük, göz bebeğinde küçülme ve yüzün o tarafında terlemenin azalması (sempatik sinir tutulumu)
• Genel belirtiler: Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı ve yorgunluk (özellikle lenfomalarda)
• Kaşıntı (lenfomalarda)
• Diyafram felcine bağlı nefes darlığı
• Myastenia gravis belirtileri: Göz kapağı düşüklüğü, çift görme, kas güçsüzlüğü (timomalarda)
• Çocuklarda: Solunum sıkıntısı, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, hırıltı

Tanı Nasıl Konur?

• Akciğer grafisi: Göğüs ortasında genişleme veya kitle görülebilir; genellikle ilk saptama yöntemidir.
• Kontrastlı göğüs bilgisayarlı tomografisi (BT): Tanıda en önemli görüntüleme yöntemidir. Kitlenin yeri, boyutu, yapısı (kistik, solid, yağlı, kireçlenmiş), çevre yapılarla ilişkisi ve yayılımı değerlendirilir.
• Manyetik rezonans (MR): Kistlerin, damar ve sinir tutulumunun, özellikle arka mediasten tümörlerinde omurilik kanalına uzanımın değerlendirilmesinde.
• PET-BT: Kötü huylu tümör şüphesinde, lenfomada evreleme ve tedavi takibinde.
• Kan testleri:
  • Germ hücreli tümörler için tümör belirteçleri: AFP ve beta-hCG (özellikle genç erkeklerde)
  • LDH (lenfoma ve germ hücreli tümörler)
  • Tiroid fonksiyon testleri
  • Asetilkolin reseptör antikoru (timoma şüphesinde, myastenia gravis açısından)
  • Çocuklarda nöroblastom için idrarda katekolamin metabolitleri
• Biyopsi: Kesin tanı için çoğu durumda dokudan örnek alınması gerekir. Örnek, BT eşliğinde iğne biyopsisi, bronkoskopi ile ultrason eşliğinde iğne aspirasyonu (EBUS), mediastinoskopi veya video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) ile alınabilir. Tamamen çıkarılabilir görünen tipik timomalarda tümör yayılımı riski nedeniyle biyopsi yapılmadan doğrudan ameliyata gidilebilir.

Önemli not: Büyük ön mediasten kitlesi olan hastalarda, özellikle çocuklarda, genel anestezi sırasında soluk borusu ve büyük damarların sıkışmasına bağlı ciddi solunum ve dolaşım sorunları gelişebilir. Bu nedenle biyopsi ve ameliyat öncesi anestezi riski dikkatle değerlendirilmelidir.

Tedavi Seçenekleri

Tedavi, tümörün türüne, yerine, boyutuna, evresine ve hastanın genel durumuna göre belirlenir ve genellikle multidisipliner bir ekip tarafından planlanır.

Cerrahi Tedavi

Timomalar, iyi huylu teratomlar, nörojenik tümörler, belirti veren kistler ve retrosternal guatr gibi birçok mediasten tümöründe temel tedavi cerrahidir. Tümör, mümkünse tamamen çıkarılır.

• Açık cerrahi (median sternotomi veya torakotomi): Büyük ve çevre dokulara yayılmış tümörlerde.
• Kapalı (minimal invaziv) cerrahi: Video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) veya robotik cerrahi ile küçük kesilerden; uygun hastalarda daha az ağrı, daha kısa hastanede kalış ve daha hızlı iyileşme sağlar.
• Retrosternal guatrda: Çoğu zaman boyundan yapılan kesiyle tiroid bezi çıkarılabilir.

Kemoterapi ve İmmünoterapi

• Lenfomalar: Ameliyat yerine kemoterapi ve gerekirse radyoterapi ile tedavi edilir; tedavi başarısı genellikle yüksektir.
• Kötü huylu germ hücreli tümörler: Sisplatin bazlı kemoterapiye çok iyi yanıt verir; kemoterapi sonrası kalan kitle ameliyatla çıkarılabilir.
• İleri evre timik tümörler: Ameliyat öncesinde tümörü küçültmek veya ameliyat edilemeyen hastalarda kemoterapi.
• Nöroblastom: Risk grubuna göre kemoterapi, cerrahi, radyoterapi ve diğer tedaviler.

Radyoterapi

Lenfomalarda, tamamen çıkarılamayan veya yüksek riskli timomalarda ameliyat sonrasında ve ameliyat edilemeyen tümörlerde kullanılır.

Takip

Küçük, belirti vermeyen ve iyi huylu olduğu düşünülen bazı kistler ve kitleler düzenli görüntülemelerle takip edilebilir.

Gidişat

Mediasten tümörlerinin seyri tümörün türüne bağlıdır. İyi huylu tümörlerin çoğu ameliyatla tamamen tedavi edilir. Lenfomalar ve germ hücreli tümörler kemoterapiye iyi yanıt verir ve yüksek oranda tedavi edilebilir. Timomalar erken evrede tamamen çıkarıldığında çok iyi sonuçlar verir; ancak yıllar sonra tekrarlayabileceğinden uzun süreli takip gerekir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Uzun süren öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı veya baskı hissi, yutma güçlüğü, ses kısıklığı, açıklanamayan ateş, gece terlemesi, kilo kaybı ya da göz kapağı düşüklüğü, çift görme ve gün içinde artan kas güçsüzlüğü varsa bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurun. Başka bir nedenle çekilen akciğer grafisi veya tomografide göğüs ortasında kitle saptandıysa vakit kaybetmeden değerlendirme yaptırın.

Acil durum: Yüzde, boyunda ve kollarda hızla artan şişlik, boyun damarlarında belirginleşme, ani ve şiddetli nefes darlığı, yatınca nefes alamama, hırıltılı solunum, yutamama, bayılma veya bilinç bulanıklığı varsa beklemeden 112'yi arayın. Mediasten kitlesi olan çocuklarda solunum sıkıntısı ve yatarken nefes almada güçlük acil durumdur.

Mediasten tümörleri göğüs cerrahisi ve göğüs hastalıkları uzmanları tarafından değerlendirilir. Tanı ve tedavide tıbbi onkoloji, hematoloji (lenfomalar), radyasyon onkolojisi, radyoloji ve patoloji uzmanları; timoma ile ilişkili myastenia gravis'te nöroloji; retrosternal guatrda endokrinoloji ve genel cerrahi; çocuklarda çocuk onkolojisi, çocuk hematolojisi ve çocuk cerrahisi uzmanları multidisipliner olarak sürece katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.