Pektus Karinatum

Pektus Karinatum Nedir?

Pektus karinatum, halk arasında "güvercin göğsü" ya da "kuş göğsü" olarak bilinen, göğüs ön duvarının (sternum ve kaburga kıkırdaklarının) öne doğru çıkık gelişmesiyle ortaya çıkan bir göğüs kafesi şekil bozukluğudur. Göğüs kemiği ve ona bağlanan kıkırdaklar fazla büyüdüğü için göğsün ortası, bir geminin omurgasını (karina) andıracak biçimde dışa doğru taşar. Adı da buradan gelir.

Pektus karinatum, doğuştan gelen göğüs duvarı deformitelerinin ikinci sık görülen türüdür. En sık görülen tür, göğsün içe çökük olduğu pektus ekskavatumdur. Pektus karinatum, tüm göğüs duvarı deformitelerinin yaklaşık beşte biri kadarını oluşturur ve erkek çocuklarda kızlara göre belirgin biçimde daha sık görülür. Genellikle doğumda belli belirsizdir; çocuk büyüdükçe, özellikle ergenlik döneminde hızlı boy uzaması sırasında belirginleşir.

Çoğu çocukta kalp ve akciğer işlevleri normaldir. Yani durum çoğunlukla sağlık sorunundan çok görünümle ilgili bir sorundur. Ancak görünüm, ergenlik çağındaki bir gencin özgüvenini, sosyal yaşamını ve spor ya da havuz gibi ortamlardaki rahatlığını ciddi biçimde etkileyebilir. Bazı kişilerde ise egzersiz sırasında çabuk yorulma, göğüste ağrı ya da sıkışma hissi görülebilir.

Türleri

Pektus karinatum tek bir görünümden ibaret değildir. Göğüs duvarı cerrahları ve çocuk cerrahları deformiteyi başlıca iki gruba ayırır.

• Kondrogladiolar (çan tipi) tür: En sık görülen biçimdir. Göğüs kemiğinin alt bölümü ve buna bağlanan kıkırdaklar öne doğru çıkıktır. Göğsün üst kısmı çoğunlukla daha düzdür.
• Kondromanubrial (öne çıkık üst bölüm) tür: Daha nadirdir. Göğüs kemiğinin üst bölümü ve manubrium öne doğru kabarıktır. Bu tür bazen "Currarino-Silverman sendromu" adıyla anılır.

Ayrıca çıkıklık göğsün iki yanında eşit olabilir ya da bir tarafta daha belirgin olabilir (asimetrik). Bazı kişilerde bir tarafta çıkıklık, diğer tarafta çöküklük birlikte bulunabilir. Tür ve asimetri durumu, tedavi planının belirlenmesinde önemli bir rol oynar.

Belirtileri

Pektus karinatumun en belirgin işareti, göğüs ön duvarında gözle görülür çıkıntıdır. Çoğu zaman şikayet yalnızca görünümle sınırlı kalır. Yine de aşağıdaki belirtiler görülebilir:

• Göğsün ortasında ya da alt kısmında öne doğru çıkıntı
• Çıkıntının iki yanında kaburga kenarlarında içe doğru çöküntü
• Omuzların öne düşmesi ve duruş bozukluğu
• Egzersiz sırasında çabuk yorulma ya da nefes darlığı hissi
• Göğüste ağrı, sıkışma ya da hassasiyet; özellikle çıkıntılı bölgeye baskı yapıldığında
• Bazı çocuklarda sık tekrarlayan solunum yolu şikayetleri (her zaman doğrudan deformiteye bağlı değildir)
• Özgüven kaybı, kamusal alanlarda üstünü çıkarmaktan çekinme, kaygı ya da içe kapanma

Belirtilerin şiddeti kişiden kişiye çok değişir. Deformitesi belirgin olan bir gencin hiçbir fiziksel şikayeti olmayabilir; aksine hafif görünümlü birinde ağrı ve yorgunluk şikayeti öne çıkabilir. Bu nedenle değerlendirme yalnızca görünüme göre değil, kişinin yaşadığı şikayetlere göre de yapılmalıdır.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Pektus karinatumun kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Kaburga kıkırdaklarının fazla ve düzensiz büyümesi sonucu göğüs kemiğinin öne doğru itildiği düşünülmektedir. Ancak bu aşırı büyümeyi neyin tetiklediği henüz açık değildir. Bilinen risk faktörleri şunlardır:

• Aile öyküsü: Hastaların önemli bir bölümünde ailede göğüs duvarı deformitesi bulunur. Bu durum genetik yatkınlığa işaret eder.
• Erkek cinsiyet: Erkeklerde kızlara göre belirgin biçimde daha sık görülür.
• Skolyoz (omurga eğriliği): Pektus karinatumlu hastaların bir kısmında skolyoz da vardır.
• Bağ dokusu hastalıkları: Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu, Noonan sendromu ve benzeri kalıtsal bağ dokusu bozukluklarında göğüs duvarı deformiteleri daha sık görülür.
• Doğuştan kalp hastalıkları: Bazı doğuştan kalp anomalileriyle birlikteliği bildirilmiştir.
• Ergenlik büyüme atağı: Deformite sıklıkla ergenlikte, hızlı büyüme döneminde belirginleşir.

Önemli bir nokta: Anne babanın hamilelikte yaptığı bir şey, çocuğun beslenmesi ya da ağır eşya kaldırması pektus karinatuma yol açmaz. Aileler çoğu zaman kendilerini suçlar; oysa durumun bilinen önlenebilir bir nedeni yoktur.

Tanı

Tanı çoğunlukla fizik muayeneyle konur. Uzman hekim çocuğu ayakta ve yatarken değerlendirir, çıkıntının yerini, simetrisini ve sertliğini inceler. Göğüs duvarının esnek mi yoksa sert mi olduğu, tedavi seçeneğini belirlemede önem taşır. Muayenede ayrıca omurga eğriliği, duruş ve eklem gevşekliği de değerlendirilir.

Gerektiğinde şu incelemeler istenebilir:

• Akciğer grafisi ve bilgisayarlı tomografi (BT): Kaburga ve kıkırdak yapısını, deformitenin şiddetini ve ameliyat planlaması için gerekli ayrıntıları gösterir. Her hastada BT gerekmez.
• Solunum fonksiyon testleri: Akciğer kapasitesini değerlendirir. Pektus karinatumda çoğu zaman normal çıkar, bazı hastalarda hafif kısıtlılık görülebilir.
• Ekokardiyografi ve elektrokardiyografi (EKG): Kalp işlevlerini ve eşlik eden kalp anomalisi olup olmadığını araştırır.
• Egzersiz testi: Efor sırasındaki dayanıklılığı ölçmek için seçilmiş hastalarda uygulanabilir.
• Genetik değerlendirme: Marfan gibi bağ dokusu hastalığı şüphesi varsa gündeme gelir.

Bu çocuklar genellikle çocuk cerrahisi, göğüs cerrahisi ya da göğüs duvarı deformitelerinde deneyimli bir merkezde değerlendirilir. Tanı ve tedavi kararı mutlaka hekim tarafından verilmelidir.

Tedavi Seçenekleri

Tedavi, deformitenin şiddetine, hastanın yaşına, göğüs duvarının esnekliğine ve şikayetlere göre belirlenir. Hafif ve şikayetsiz olgularda yalnızca izlem yeterli olabilir.

Ortez (korse) tedavisi: Büyüme çağındaki, göğüs duvarı hâlâ esnek olan çocuk ve gençlerde, çıkıntılı bölgeye dışarıdan düzenli baskı uygulayan özel bir ortez kullanılır. Bu yöntem ameliyat gerektirmez. Başarı için ortezin hekimin önerdiği sürelerde ve aylarca düzenli takılması gerekir. Uyumun yüksek olduğu hastalarda belirgin düzelme bildirilmiştir. Çok sert göğüs duvarı olanlarda ve büyümesini tamamlamış gençlerde başarı şansı düşer.

Egzersiz ve fizyoterapi: Duruş egzersizleri, göğüs ve sırt kaslarını güçlendiren çalışmalar ve solunum egzersizleri destekleyici olarak önerilebilir. Tek başına çıkıklığı düzeltmez ancak duruşu iyileştirir ve ortez tedavisini tamamlar.

Cerrahi tedavi: Ortez tedavisine yanıt vermeyen, göğüs duvarı sert olan, belirgin şikayeti bulunan ya da görünümden ciddi rahatsızlık duyan hastalarda ameliyat düşünülür. Uygulanan başlıca yöntemler şunlardır:

• Açık onarım (Ravitch tipi): Fazla büyümüş kıkırdakların çıkarılması ve göğüs kemiğinin yeniden şekillendirilmesi.
• Minimal invaziv yöntemler: Küçük kesilerle, göğüs kemiği üzerine baskı yapan ya da kıkırdakları yeniden konumlandıran yöntemler. Kullanılan teknikler merkezden merkeze değişir.

Her ameliyatın kanama, enfeksiyon, ağrı, sıvı toplanması ve nüks gibi riskleri vardır. Hangi yöntemin uygun olduğu yalnızca deneyimli bir cerrahın muayenesi sonrasında kararlaştırılabilir. Ameliyat sonrası dönemde ağrı kontrolü, solunum egzersizleri ve belirli bir süre ağır spordan kaçınma önerilir.

Çocuklarda ve Ergenlerde Pektus Karinatum

Pektus karinatum çoğu kez çocuklukta fark edilir. Küçük çocuklarda göğüs duvarı daha esnek olduğu için ortez tedavisi daha etkili olabilir. Ergenlik döneminde büyüme hızlandığı için deformite hızla belirginleşebilir; bu nedenle fark edildiğinde beklemeden bir uzmana başvurmak, tedavi seçeneklerini artırır. Ergenlerde psikolojik destek de önemlidir. Alay edilme, plajda ya da spor salonunda üstünü çıkarma çekingenliği gibi durumlar ruhsal sıkıntıya yol açabilir. Ailelerin çocukla açık konuşması, gerekirse çocuk psikoloğundan destek alması faydalıdır.

Günlük Yaşam ve Spor

Pektus karinatumu olan çoğu kişi normal bir yaşam sürer. Yüzme, koşu, futbol, basketbol gibi sporlar çoğunlukla serbesttir. Egzersiz sırasında göğüs ağrısı, çarpıntı ya da belirgin nefes darlığı olursa durumun hekime bildirilmesi gerekir. Ağırlık çalışmaları sırasında göğüs duvarına aşırı yük bindirmemek, duruşa dikkat etmek ve omuzları öne düşürmeden çalışmak iyi olur. Ortez kullanan gençler, hekimin önerdiği durumlar dışında ortezi çıkarmamalıdır.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Aşağıdaki durumlarda bir çocuk cerrahisi veya göğüs cerrahisi uzmanına başvurmak yerinde olur:

• Çocuğun veya gencin göğsünde öne çıkıklık fark edildiğinde
• Çıkıklık zamanla belirgin biçimde artıyorsa
• Egzersiz sırasında çabuk yorulma, göğüs ağrısı veya nefes darlığı varsa
• Görünüm nedeniyle çocuk ya da genç sosyal olarak geri çekiliyorsa
• Ailede göğüs duvarı deformitesi, Marfan sendromu veya benzeri bağ dokusu hastalığı varsa

Şiddetli göğüs ağrısı, bayılma, hızlı çarpıntı veya ani gelişen nefes darlığı yaşanıyorsa gecikmeden en yakın acil servise başvurulmalıdır. Bu belirtiler pektus karinatumdan bağımsız, daha ciddi bir sorunun işareti olabilir.

Önleme ve Korunma

Pektus karinatumun bilinen bir önleme yöntemi yoktur. Ancak erken fark edilmesi ve zamanında değerlendirilmesi, özellikle ortez tedavisiyle başarı şansını artırır. Düzenli çocuk muayeneleri sırasında göğüs yapısının da değerlendirilmesi, ergenlik büyümesi öncesinde deformiteyi yakalamak için faydalıdır. Aile öyküsü olan çocukların büyüme dönemleri boyunca izlenmesi önerilir.

Sık Sorulan Sorular

Pektus karinatum kendiliğinden geçer mi? Genellikle geçmez; büyüme döneminde artma eğilimindedir. Erken dönemde ortezle düzeltilebilir. Yetişkinlikte yapı sabitlenir.

Kalbe ve akciğerlere zarar verir mi? Çoğu hastada kalp ve akciğer işlevleri normaldir. Nadir ve ağır olgularda egzersiz kapasitesinde hafif azalma görülebilir. Bu yüzden değerlendirme gerekir.

Ameliyat şart mı? Hayır. Birçok çocuk yalnızca izlem veya ortezle yeterli düzelme sağlar. Ameliyat belirli durumlarda önerilir.

Ortez tedavisi acıtır mı? Başlangıçta baskıya bağlı hafif rahatsızlık olabilir. Ortez hekim kontrolünde ayarlanır; cilt tahrişi ya da yoğun ağrı olursa hekime haber verilmelidir.