Vaskülit

Vaskülit Nedir?

Vaskülit, kan damarlarının iltihabı anlamına gelir. Bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi damar duvarlarına saldırması sonucu damarlarda iltihap, kalınlaşma, daralma, tıkanma veya zayıflayıp genişleme (anevrizma) gelişebilir. Damarların beslediği organlara yeterli kan gidemediğinde o organlarda hasar oluşur.

Vaskülit tek bir hastalık değil, bir hastalık grubudur. Atardamarları, toplardamarları ve kılcal damarları etkileyebilir; yalnızca deriyi tutan hafif formlardan böbrek, akciğer, sinir sistemi ve kalbi etkileyen hayatı tehdit eden formlara kadar geniş bir yelpazede görülür. Her yaşta ortaya çıkabilir; bazı türleri çocuklarda, bazıları ileri yaştakilerde daha sıktır. Erken tanı ve tedavi ile hastalığın büyük kısmı kontrol altına alınabilir.

Vaskülit Türleri

Vaskülitler genellikle etkiledikleri damarların büyüklüğüne göre sınıflandırılır:

Büyük Damar Vaskülitleri

• Dev hücreli arterit (temporal arterit): Genellikle 50 yaş üstünde görülür; şakak bölgesinde baş ağrısı, saçlı deride hassasiyet, çiğnerken çene ağrısı ve görme kaybı riskiyle seyreder. Sıklıkla polimiyalji romatika ile birliktedir.
• Takayasu arteriti: Çoğunlukla genç kadınlarda görülür; aort ve ana dallarını tutar, kollarda nabız zayıflığı, kollar arasında tansiyon farkı ve kol yorgunluğu yapabilir.

Orta Boy Damar Vaskülitleri

• Poliarteritis nodoza: Böbrek, bağırsak, sinirler ve deriyi etkileyebilir.
• Kawasaki hastalığı: Özellikle 5 yaş altı çocuklarda görülür; uzun süren ateş, gözlerde kızarıklık, dudaklarda çatlama, döküntü ve el-ayaklarda şişlik yapar. Kalp damarlarını etkileyebildiği için acil tedavi gerektirir.

Küçük Damar Vaskülitleri

• ANCA ilişkili vaskülitler: Granülomatöz polianjiitis (eski adıyla Wegener), mikroskobik polianjiitis ve eozinofilik granülomatöz polianjiitis (Churg-Strauss). Akciğer, böbrek, sinüs ve sinirleri etkileyebilir.
• IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası): En sık çocukluk çağı vaskülitidir; bacaklarda kabarık morumsu döküntü, eklem ağrısı, karın ağrısı ve böbrek tutulumu yapabilir.
• Kriyoglobulinemik vaskülit ve deri sınırlı (lökositoklastik) vaskülit

Değişken Damar Vaskülitleri

Behçet hastalığı her boyuttaki atardamar ve toplardamarı tutabilir ve ülkemizde sık görülür.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Çoğu vaskülit türünün kesin nedeni bilinmemektedir. Bağışıklık sisteminin damarlara karşı yanlış tepki vermesinde şu etkenler rol oynayabilir:

• Enfeksiyonlar: Hepatit B ve C virüsleri, bazı bakteriyel enfeksiyonlar.
• İlaçlar: Bazı antibiyotikler, tiroid ilaçları ve diğer ilaçlara karşı aşırı duyarlılık reaksiyonları.
• Diğer otoimmün hastalıklar: Romatoid artrit, lupus, Sjögren sendromu.
• Kanserler: Özellikle bazı kan kanserleri.
• Genetik yatkınlık
• Yaş ve cinsiyet: Dev hücreli arterit 50 yaş üstünde, Kawasaki ve IgA vasküliti çocuklarda, Takayasu genç kadınlarda daha sıktır.
• Sigara: Bazı damar hastalıklarının seyrini kötüleştirir.

Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler vaskülitin türüne ve etkilenen organlara göre çok çeşitlidir.

Genel Belirtiler

• Ateş, halsizlik, yorgunluk
• İstemsiz kilo kaybı, iştahsızlık
• Gece terlemesi
• Yaygın kas ve eklem ağrıları

Organlara Göre Belirtiler

• Deri: Özellikle bacaklarda ele gelen kırmızı-mor noktalar (palpabl purpura), ülserler, nodüller, parmak uçlarında yaralar.
• Böbrekler: İdrarda kan ve protein, yüksek tansiyon, ayaklarda şişlik; ilerleyici böbrek yetmezliği gelişebilir ve çoğu zaman sinsi seyreder.
• Akciğerler: Öksürük, nefes darlığı, kan tükürme.
• Kulak-burun-boğaz: Kronik sinüzit, burun akıntısı ve kabuklanma, burun kanaması, işitme kaybı.
• Sinir sistemi: El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük (düşük ayak); baş ağrısı, inme.
• Gözler: Kızarıklık, ağrı, bulanık veya ani görme kaybı.
• Sindirim sistemi: Karın ağrısı, kanlı dışkı.
• Kalp: Göğüs ağrısı, kalp krizi riski (özellikle Kawasaki ve büyük damar vaskülitlerinde).

Tanı Nasıl Konur?

Belirtiler başka pek çok hastalığa benzediği için vaskülit tanısı zor olabilir ve deneyimli bir hekim tarafından konmalıdır.

• Ayrıntılı öykü ve fizik muayene: Nabızların, tansiyonun her iki koldan ölçülmesi, deri ve sinir muayenesi.
• Kan testleri: Sedimantasyon ve CRP (iltihap belirteçleri), tam kan sayımı, böbrek ve karaciğer testleri, ANCA, kriyoglobulin, kompleman düzeyleri, hepatit B ve C testleri.
• İdrar tahlili: İdrarda kan ve protein varlığı böbrek tutulumunu gösterir.
• Görüntüleme: Ultrason (Doppler), BT, MR anjiyografi ve PET-BT ile büyük damar tutulumu değerlendirilir; akciğer ve sinüs görüntülemesi yapılır.
• Biyopsi: Etkilenen dokudan (deri, böbrek, şakak atardamarı, sinir veya akciğer) örnek alınması çoğu zaman kesin tanıyı sağlar.
• Diğer testler: Sinir iletim çalışmaları (EMG), göz muayenesi, ekokardiyografi.

Tedavi Seçenekleri

Tedavi vaskülitin türüne, ağırlığına ve hangi organların tutulduğuna göre kişiye özel planlanır. Amaç iltihabı baskılamak, organ hasarını önlemek ve hastalığı uzun süre sessiz tutmaktır (remisyon).

• Kortikosteroidler: İltihabı hızla baskılamak için tedavinin temelidir; zamanla doz yavaşça azaltılır.
• Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar: Ciddi organ tutulumunda veya kortizon dozunu azaltmak için kullanılır (siklofosfamid, metotreksat, azatiyoprin, mikofenolat gibi).
• Biyolojik ilaçlar: Rituksimab, tosilizumab gibi hedefe yönelik ilaçlar belirli vaskülit türlerinde etkilidir.
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG) ve aspirin: Kawasaki hastalığının standart tedavisidir; kalp damarlarının korunmasında kritik öneme sahiptir.
• Plazmaferez: Ağır böbrek veya akciğer tutulumunda seçilmiş hastalarda.
• Altta yatan nedenin tedavisi: Hepatit kaynaklı vaskülitlerde antiviral tedavi, ilaç kaynaklı vaskülitlerde ilacın kesilmesi.
• Cerrahi veya girişimsel işlemler: Daralmış veya genişlemiş damarlarda balon, stent veya bypass ameliyatı gerekebilir.

Deriyle sınırlı hafif vaskülitler ve çocuklardaki IgA vaskülitinin çoğu kendiliğinden veya basit tedavilerle düzelebilir.

Tedavi Sürecinde Dikkat Edilecekler

• İlaçlarınızı hekiminizin önerdiği şekilde kullanın; kortizonu kendi başınıza aniden bırakmayın.
• Bağışıklık baskılayıcı tedavi enfeksiyon riskini artırır; ateş ve enfeksiyon belirtilerinde hekiminize başvurun, önerilen aşıları yaptırın.
• Uzun süreli kortizon kemik erimesi, şeker yüksekliği, kilo artışı ve tansiyon yüksekliği yapabilir; kalsiyum-D vitamini desteği, düzenli kan şekeri ve tansiyon takibi önemlidir.
• Düzenli kan ve idrar kontrollerini aksatmayın; hastalığın yeniden alevlenmesi (relaps) erken fark edilmelidir.
• Sigarayı bırakın, dengeli beslenin ve gücünüz ölçüsünde düzenli hareket edin.

Olası Komplikasyonlar ve Seyir

Tedavi edilmeyen vaskülit böbrek yetmezliği, görme kaybı, inme, kalp krizi, anevrizma, sinir hasarı ve ağır akciğer kanaması gibi ciddi sonuçlara yol açabilir. Günümüzde etkili tedavilerle hastaların çoğu remisyona girer; ancak bazı türlerde hastalık yıllar içinde tekrarlayabildiği için uzun süreli takip gerekir.

Gebelik ve Vaskülit

Vaskülit hastalarının çoğu hastalık kontrol altındayken sağlıklı bir gebelik geçirebilir. Ancak bazı bağışıklık baskılayıcı ilaçlar gebelikte bebeğe zarar verebileceği için gebelik planlanmadan önce romatoloji uzmanıyla ilaçların gözden geçirilmesi gerekir. Gebelik süresince tansiyon, böbrek işlevleri ve hastalık aktivitesi yakından izlenmelidir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Açıklanamayan ateş, kilo kaybı ve halsizlikle birlikte deride döküntü, eklem ağrıları, el-ayaklarda uyuşma, geçmeyen sinüzit veya idrar renginde değişiklik gibi belirtileriniz varsa bir hekime başvurun.

Acil durum: Ani görme kaybı veya çift görme, kan tükürme, ani nefes darlığı, göğüs ağrısı, inme belirtileri (yüzde kayma, konuşma bozukluğu, bir tarafta güçsüzlük), şiddetli karın ağrısı ya da kanlı dışkı varsa beklemeden 112'yi arayın. 50 yaş üstünde yeni başlayan şakak ağrısı ve görme bulanıklığı da acil değerlendirilmelidir. Çocuklarda 5 günden uzun süren ateşe göz kızarıklığı ve döküntü eşlik ediyorsa (Kawasaki şüphesi) hemen hekime başvurun.

Vaskülit iç hastalıkları – romatoloji uzmanları tarafından tedavi edilir; çocuklarda çocuk romatolojisi uzmanları değerlendirir. Organ tutulumuna göre nefroloji, göğüs hastalıkları, nöroloji, göz hastalıkları, dermatoloji ve kulak burun boğaz uzmanları da tedaviye katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.