ITP

ITP (İmmün Trombositopeni) Nedir?

ITP (immün trombositopeni, eski adıyla idiyopatik trombositopenik purpura), bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kandaki trombositleri (kan pulcuklarını) yabancı olarak algılayıp yok etmesi sonucu trombosit sayısının azaldığı bir kan hastalığıdır. Trombositler kanamanın durdurulmasında, yani kanın pıhtılaşmasında görev alan küçük kan hücreleridir. Sayıları azaldığında kişide kolay morarma, ciltte küçük kırmızı-mor noktalar ve kanama eğilimi görülür.

Normal trombosit sayısı 150.000–450.000/mm³ arasındadır. ITP'de bu sayı 100.000/mm³'ün altına düşer. Bağışıklık sistemi yalnızca trombositleri yıkmakla kalmaz, kemik iliğinde trombosit üretimini de baskılayabilir.

ITP hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülür ancak seyri farklıdır. Çocuklarda genellikle bir viral enfeksiyonun ardından aniden ortaya çıkar ve çoğunlukla birkaç hafta-ay içinde kendiliğinden düzelir. Yetişkinlerde ise daha sinsi başlar ve sıklıkla kronikleşir. ITP'li kişilerin çoğu, trombosit sayıları düşük olsa bile ciddi kanama yaşamaz ve uygun takip ve tedaviyle normal bir yaşam sürdürür.

ITP Türleri

• Yeni tanı konmuş ITP: Tanıdan sonraki ilk 3 ay.
• Süregen (persistan) ITP: 3–12 ay süren ITP.
• Kronik ITP: 12 aydan uzun süren ITP. Yetişkinlerde sık görülür.
• Birincil ITP: Altta yatan başka bir neden bulunmayan ITP.
• İkincil ITP: Başka bir hastalık veya ilaca bağlı gelişen ITP.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Birincil ITP'de bağışıklık sisteminin neden trombositlere saldırdığı tam olarak bilinmemektedir. Bazı durumlar ITP'yi tetikleyebilir veya ikincil ITP'ye yol açabilir:

• Viral enfeksiyonlar: Özellikle çocuklarda su çiçeği, kızamık, kabakulak, grip ve diğer viral enfeksiyonlardan sonra.
• Kronik enfeksiyonlar: HIV, hepatit C, Helicobacter pylori (mide bakterisi).
• Otoimmün hastalıklar: Lupus, antifosfolipid antikor sendromu, tiroid hastalıkları.
• Kan ve lenf kanserleri: Özellikle kronik lenfositik lösemi ve lenfomalar.
• İlaçlar: Bazı antibiyotikler, heparin, kinin, bazı epilepsi ilaçları ilaca bağlı trombositopeniye yol açabilir.
• Aşılar: Çok nadiren, özellikle kızamık-kızamıkçık-kabakulak aşısından sonra geçici trombosit düşüklüğü görülebilir; ancak bu risk enfeksiyonun kendisinin yol açtığı riskten çok daha düşüktür.
• Gebelik: Gebelikte hafif trombosit düşüklüğü sıktır; çoğu ITP değildir ancak ayrımı önemlidir.

Belirtileri Nelerdir?

ITP'li kişilerin bir kısmında hiçbir belirti yoktur ve hastalık rutin kan tahlilinde tesadüfen fark edilir. Belirti olduğunda bunlar genellikle kanama ile ilgilidir:

• Peteşi: Ciltte, özellikle bacaklarda, iğne ucu büyüklüğünde, kırmızı-mor noktalar. Bastırınca solmazlar.
• Purpura ve ekimoz: Ciltte daha büyük mor lekeler ve küçük darbelerle veya kendiliğinden oluşan morluklar.
• Burun kanaması: Sık tekrarlayan veya uzun süren.
• Diş eti kanaması: Özellikle diş fırçalarken.
• Ağız içinde kan kabarcıkları
• Aşırı ve uzun süren adet kanaması
• İdrarda veya dışkıda kan
• Küçük kesiklerden sonra uzun süren kanama
• Yorgunluk: Kronik ITP'de sık görülen bir şikâyettir.

Beyin kanaması ITP'nin en ciddi ancak çok nadir görülen komplikasyonudur; genellikle trombosit sayısı çok düşük (10.000/mm³'ün altında) olan hastalarda görülür.

Tanı Nasıl Konur?

ITP, trombosit düşüklüğüne yol açan diğer nedenler dışlanarak konan bir tanıdır:

• Tam kan sayımı: Trombosit sayısı düşüktür; diğer kan hücreleri (kırmızı ve beyaz küreler) genellikle normaldir.
• Periferik yayma: Kan örneği mikroskop altında incelenerek trombositlerin görünümü değerlendirilir ve sahte trombosit düşüklüğü (kan tüpünde trombositlerin kümelenmesi) dışlanır.
• Diğer kan testleri: Karaciğer ve böbrek fonksiyonları, pıhtılaşma testleri, HIV, hepatit B ve C, H. pylori testleri, tiroid testleri, otoimmün hastalık testleri, B12 ve folik asit düzeyleri.
• Kemik iliği incelemesi: Her hastada gerekmez; yaşlı hastalarda, diğer kan değerlerinde de bozukluk varsa, tedaviye yanıt alınamıyorsa veya başka bir kan hastalığından şüpheleniliyorsa yapılır.

Tedavi Seçenekleri

Tedavi trombosit sayısına, kanama belirtilerine, hastanın yaşına ve yaşam tarzına göre belirlenir. Amaç trombosit sayısını tamamen normale çıkarmak değil, ciddi kanamaları önleyecek güvenli bir düzeyde tutmaktır.

Takip

Kanaması olmayan ve trombosit sayısı belirli bir düzeyin (çoğunlukla 30.000/mm³) üzerinde olan hastalarda ilaç tedavisi gerekmeyebilir; düzenli kan sayımı ile izlenir. Çocuklarda hafif belirtiler varsa genellikle yalnızca takip yeterlidir.

İlk Basamak Tedaviler

• Kortikosteroidler: Bağışıklık sisteminin trombosit yıkımını azaltır. Genellikle kısa süreli kullanılır.
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG): Damar yoluyla verilir; trombosit sayısını hızla yükseltir. Ciddi kanamada, ameliyat öncesinde veya hızlı yanıt gerektiğinde kullanılır.
• Anti-D immünoglobulin: Belirli kan grubundaki seçilmiş hastalarda kullanılabilir.

İkinci Basamak Tedaviler

• Trombopoietin reseptör agonistleri: Eltrombopag, romiplostim gibi ilaçlar kemik iliğini uyararak trombosit üretimini artırır. Kronik ITP'de sık kullanılır.
• Rituksimab: Antikor üreten bağışıklık hücrelerini hedefleyen biyolojik bir ilaçtır.
• Fostamatinib ve diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlar
• Dalağın alınması (splenektomi): Trombositlerin büyük kısmı dalakta yıkıldığı için dalağın alınması hastaların önemli bir kısmında kalıcı iyileşme sağlar. Ancak ameliyat sonrası enfeksiyon riski arttığından, günümüzde genellikle diğer tedavilere yanıt vermeyen hastalarda tercih edilir. Ameliyattan önce gerekli aşılar yapılır.

Acil Tedavi

Hayatı tehdit eden kanamalarda trombosit transfüzyonu, yüksek doz kortikosteroid ve IVIG birlikte uygulanır.

Nedene Yönelik Tedavi

H. pylori enfeksiyonu saptanırsa eradikasyon tedavisi trombosit sayısını düzeltebilir. İlaca bağlı ITP'de sorumlu ilaç kesilir. İkincil ITP'de altta yatan hastalık tedavi edilir.

Çocuklarda ITP

Çocuklarda ITP genellikle 2–5 yaşlarında, bir viral enfeksiyondan 1–3 hafta sonra ani başlayan morluklar ve peteşilerle ortaya çıkar. Çocukların yaklaşık %80'inde hastalık 6–12 ay içinde, çoğu zaman tedaviye gerek kalmadan kendiliğinden düzelir. Ciddi kanama nadirdir. Bu dönemde çocuğun düşme ve darbe riski taşıyan aktivitelerden korunması önemlidir.

ITP ve Gebelik

ITP'li kadınlar sağlıklı gebelik geçirebilir. Gebelik boyunca trombosit sayısı düzenli izlenir; doğuma yakın dönemde ve epidural anestezi için yeterli trombosit düzeyi sağlanmalıdır. Annedeki antikorlar bebeğe geçerek yenidoğanda geçici trombosit düşüklüğüne yol açabileceği için bebeğin trombosit sayısı doğumdan sonraki günlerde kontrol edilir. Gebelik takibi hematoloji ve kadın doğum uzmanlarıyla birlikte yapılmalıdır.

Günlük Yaşamda Dikkat Edilecekler

• Kan sulandırıcı ilaçlardan kaçının: Aspirin, ibuprofen ve diğer iltihap giderici ağrı kesiciler trombosit işlevini bozar. Ağrı ve ateş için hekiminize danışarak parasetamol tercih edin.
• Balık yağı, ginkgo ve sarımsak hapları gibi kanamayı artırabilecek bitkisel ürünleri hekiminize danışmadan kullanmayın.
• Trombosit sayınız düşükse boks, futbol, dövüş sporları gibi temas sporlarından kaçının; bisiklet sürerken kask takın.
• Yumuşak diş fırçası kullanın; tıraş için jilet yerine elektrikli tıraş makinesi tercih edin.
• Alkolü sınırlayın; trombosit üretimini ve işlevini olumsuz etkiler.
• Diş tedavisi, ameliyat veya herhangi bir girişim öncesinde hekiminize ITP'niz olduğunu bildirin.
• Dalağınız alındıysa ateşli hastalıklarda vakit kaybetmeden hekime başvurun ve aşılarınızı güncel tutun.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Ciltte açıklanamayan morluklar veya iğne ucu büyüklüğünde kırmızı-mor noktalar, sık burun ve diş eti kanaması ya da aşırı adet kanaması varsa bir hekime başvurun. Kan tahlilinizde trombosit düşüklüğü saptandıysa hematoloji uzmanına başvurmanız önerilir.

Acil durum: Şiddetli baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, görme bozukluğu, kusma, durdurulamayan burun kanaması, kanlı kusma, siyah veya kanlı dışkı, idrarda yoğun kan ya da çok yoğun vajinal kanama varsa beklemeden 112'yi arayın veya acil servise başvurun. ITP'li biri kafa travması geçirdiyse, belirtisi olmasa da değerlendirilmelidir.

ITP hematoloji uzmanları tarafından tedavi edilir; çocuklarda çocuk hematolojisi ve onkolojisi uzmanları değerlendirir. Splenektomi gerektiğinde genel cerrahi uzmanları da sürece katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.