Multipl miyelom

Multipl Miyelom Nedir?

Multipl miyelom, kemik iliğinde bulunan ve normalde vücudu enfeksiyonlara karşı koruyan antikorları üreten plazma hücrelerinin kanseridir. Bu hastalıkta tek bir anormal plazma hücresinden kaynaklanan hücreler kontrolsüz şekilde çoğalır ve kemik iliğinde birikir. Bu hücreler, işe yaramayan tek tip bir antikor parçası (monoklonal protein veya M proteini) üretir. Multiple miyelom olarak da yazılır.

Biriken miyelom hücreleri; sağlıklı kan hücrelerinin üretimini engeller, kemikleri zayıflatır ve eritir, ürettikleri anormal proteinler ise böbreklere zarar verebilir. Hastalık genellikle vücuttaki birçok kemiği etkilediği için "multipl" (çoklu) olarak adlandırılır.

Multipl miyelom en sık 65 yaş üzerindeki kişilerde görülür; 40 yaşından önce nadirdir. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha sıktır. Kanda en sık görülen kanserlerden biridir. Günümüzde kesin tedavisi olmasa da, son yıllarda geliştirilen yeni ilaçlar ve kök hücre nakli sayesinde hastaların yaşam süresi ve yaşam kalitesi önemli ölçüde artmıştır; birçok hasta uzun yıllar hastalığı kontrol altında tutarak yaşayabilmektedir.

Öncü Durumlar

• MGUS (önemi belirsiz monoklonal gamopati): Kanda az miktarda M proteini bulunmasına rağmen belirti ve organ hasarı olmayan durumdur. Özellikle ileri yaşta oldukça yaygındır ve çoğu kişide hiçbir zaman miyeloma dönüşmez; ancak yılda küçük bir oranda dönüşüm riski olduğu için düzenli takip gerekir.
• Sessiz (smoldering) miyelom: M proteini ve kemik iliğindeki plazma hücre oranı daha yüksektir; ancak henüz organ hasarı yoktur. Aktif miyeloma dönüşme riski MGUS'tan yüksektir; yakın takip edilir, bazı yüksek riskli hastalarda erken tedavi düşünülebilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Multipl miyelomun kesin nedeni bilinmemektedir. Plazma hücrelerinde zamanla biriken genetik değişikliklerin hastalığa yol açtığı düşünülmektedir. Bilinen risk faktörleri şunlardır:

• İleri yaş: En önemli risk faktörüdür.
• MGUS varlığı: Hemen tüm miyelom vakalarından önce bir MGUS dönemi olduğu düşünülmektedir.
• Erkek cinsiyet
• Ailede miyelom veya MGUS öyküsü
• Obezite
• Radyasyon ve bazı kimyasallara maruziyet: Benzen ve bazı tarım ilaçları gibi.

Belirtileri Nelerdir?

Erken dönemde hastalık belirti vermeyebilir ve rutin kan tahlillerinde fark edilebilir. Belirtiler genellikle hastalığın neden olduğu organ hasarlarıyla ilişkilidir. Hekimler bu hasarları kısaca "CRAB" kriterleri ile özetler:

• C – Kalsiyum yüksekliği (hiperkalsemi): Kemik yıkımı sonucu kana kalsiyum geçer. Aşırı susama, sık idrara çıkma, kabızlık, bulantı, iştahsızlık, halsizlik, bilinç bulanıklığı.
• R – Böbrek yetmezliği (renal): Anormal proteinler böbreklere zarar verir. Ayaklarda şişlik, idrar miktarında azalma, halsizlik.
• A – Kansızlık (anemi): Kemik iliğinde sağlıklı kan yapımının azalması. Yorgunluk, solukluk, nefes darlığı.
• B – Kemik hastalığı (bone): Kemiklerde erime alanları ve kırıklar. Kemik ağrısı, özellikle sırt, bel ve kaburgalarda; hafif travmalarla oluşan kırıklar; omurga çökmeleri ve boy kısalması.

Diğer belirtiler:

• Sık tekrarlayan enfeksiyonlar (zatürre, idrar yolu enfeksiyonları), çünkü normal antikor üretimi azalır
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma (sinir hasarı)
• Kolay morarma ve kanama
• Omurga çökmesine bağlı sinir basısı: Bacaklarda güçsüzlük, uyuşma, idrar-dışkı kontrolünde sorunlar (acil durum)
• Kanın aşırı koyulaşmasına bağlı baş ağrısı, görme bozukluğu ve baş dönmesi (nadir)

Tanı Nasıl Konur?

• Kan testleri: Tam kan sayımı, böbrek fonksiyonları, kalsiyum, albümin, beta-2 mikroglobulin ve LDH.
• Protein elektroforezi ve immünfiksasyon: Kanda ve idrarda anormal M proteinini gösterir ve türünü belirler.
• Serbest hafif zincir testi: Kanda anormal antikor parçalarının ölçülmesi; tanıda ve tedavinin izlenmesinde önemlidir.
• 24 saatlik idrar testi: İdrarda atılan anormal proteinlerin (Bence Jones proteini) ölçülmesi.
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: Kemik iliğindeki plazma hücre oranını belirler ve tanıyı kesinleştirir. Hücrelerde genetik değişiklikler (sitogenetik ve FISH testleri) araştırılarak hastalığın risk grubu belirlenir.
• Görüntüleme: Kemik tutulumunu değerlendirmek için düşük doz tüm vücut BT, PET-BT veya tüm vücut MR.

Bu bulgular birlikte değerlendirilerek hastalığın evresi ve risk grubu belirlenir; tedavi planı buna göre yapılır.

Tedavi Seçenekleri

Aktif multipl miyelomda tedavinin amacı miyelom hücrelerini baskılamak, organ hasarını önlemek ve düzeltmek, belirtileri kontrol etmek ve hastalığın uzun süre sakin kalmasını sağlamaktır. Tedavi, hastanın yaşına, genel sağlık durumuna, böbrek işlevlerine ve hastalığın genetik risk grubuna göre kişiye özel planlanır.

İlaç Tedavileri

• Proteazom inhibitörleri: Bortezomib, karfilzomib gibi.
• İmmünomodülatör ilaçlar: Lenalidomid, pomalidomid gibi.
• Monoklonal antikorlar: Daratumumab gibi, miyelom hücrelerini hedef alan ilaçlar.
• Kortikosteroidler: Deksametazon, diğer ilaçlarla birlikte kullanılır.
• Yeni nesil tedaviler: CAR-T hücre tedavisi ve bispesifik antikorlar gibi bağışıklık tedavileri, tekrarlayan veya dirençli hastalıkta umut verici sonuçlar sağlamaktadır.

Genellikle bu ilaçlardan üç veya dört tanesi birlikte kullanılır.

Otolog Kök Hücre Nakli

Uygun hastalarda, yüksek doz kemoterapi sonrasında hastanın önceden toplanmış kendi kök hücrelerinin geri verilmesidir. Hastalığın uzun süre kontrol altında kalmasını sağlar. Nakil sonrası genellikle idame tedavisi uygulanır.

Destek Tedavileri

• Kemik koruyucu ilaçlar: Bisfosfonatlar veya denosumab kemik kaybını ve kırıkları azaltır. Bu ilaçlar kullanılırken çene kemiği sorunları açısından düzenli diş kontrolü önemlidir.
• Radyoterapi: Ağrılı kemik lezyonlarında ve sinir basısında.
• Omurga çökmelerinde: Kemik çimentosu uygulamaları (vertebroplasti, kifoplasti) veya cerrahi.
• Kansızlık tedavisi: Gerekirse kan nakli veya kan yapımını uyaran ilaçlar.
• Enfeksiyonlardan korunma: Aşılar, koruyucu antibiyotik ve antiviral ilaçlar, gerekirse antikor (immünoglobulin) desteği.
• Böbreklerin korunması: Bol sıvı alımı, böbreğe zararlı ilaçlardan kaçınma; gerekirse diyaliz.
• Ağrı kontrolü

Seyir

Multipl miyelom çoğu hastada tedaviye iyi yanıt verir; ancak zamanla tekrarlama eğilimindedir. Hastalık tekrarladığında farklı ilaç kombinasyonlarıyla yeniden kontrol altına alınabilir. Yeni tedaviler sayesinde birçok hasta, kronik bir hastalık gibi, uzun yıllar boyunca miyelomla yaşayabilmektedir. Düzenli kan testleri ve kontrollerle hastalık yakından izlenir.

MGUS Tanısı Alanlar İçin

MGUS tanısı alan kişilerin büyük çoğunluğu hayatları boyunca hiçbir sorun yaşamaz. Ancak hastalığa dönüşümü erken fark etmek için hekimin önerdiği aralıklarla kan testleri yaptırılmalı ve yeni kemik ağrısı, yorgunluk veya sık enfeksiyon gibi belirtiler bildirilmelidir.

Multipl Miyelomla Yaşam: Öneriler

• Bol sıvı tüketin (hekiminizin önerdiği miktarda); böbreklerinizi korur.
• İltihap giderici ağrı kesicilerden kaçının; böbreklere zarar verebilir.
• Enfeksiyonlardan korunun; ateşi önemseyin ve hemen hekiminize bildirin.
• Aşılarınızı hekiminize danışarak yaptırın.
• Düşmelere karşı önlem alın; ağır kaldırmaktan kaçının.
• Hekiminizin önerdiği ölçüde hafif egzersiz yapın; hareketsizlik kemik kaybını artırır.
• Düzenli diş kontrolüne gidin.
• Psikolojik destek ve hasta destek gruplarından yararlanın.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

• Uzun süren ve açıklanamayan kemik ağrınız, özellikle sırt ve bel ağrınız varsa
• Açıklanamayan yorgunluk, kansızlık veya kilo kaybı yaşıyorsanız
• Sık enfeksiyon geçiriyorsanız
• Kan tahlilinizde protein yüksekliği, böbrek değerlerinde bozulma veya kalsiyum yüksekliği saptandıysa
• MGUS tanınız varsa ve düzenli kontrollerinizi yaptırmadıysanız

Acil durum: Bacaklarda ani güçsüzlük veya uyuşma, idrar-dışkı kontrolünün kaybı, bilinç bulanıklığı, aşırı uykululuk, yüksek ateş, idrar miktarında belirgin azalma ya da ani ve şiddetli kemik ağrısı varsa beklemeden acil servise başvurun.

Multipl miyelom hematoloji uzmanları tarafından tanı alır ve tedavi edilir; tedavi sürecinde nefroloji, radyasyon onkolojisi, ortopedi ve beyin ve sinir cerrahisi uzmanları da yer alabilir.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.