Polisitemi

Polisitemi Nedir?

Polisitemi, kanda kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) sayısının, hemoglobin düzeyinin veya hematokrit değerinin normalin üzerine çıkmasıdır. Kırmızı kan hücreleri akciğerlerden aldıkları oksijeni vücudun tüm dokularına taşır. Bu hücrelerin sayısı arttığında kan koyulaşır (viskozite artar), kan akışı yavaşlar ve damarlarda pıhtı oluşma riski yükselir.

Polisitemi tek bir hastalık değil, farklı nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilen bir durumdur. Kemik iliğinin kendisindeki bir bozukluktan kaynaklanabileceği gibi (polisitemia vera), vücudun oksijen eksikliğine karşı verdiği bir yanıt olarak da (ikincil polisitemi) gelişebilir. Ayrıca sıvı kaybına bağlı olarak kanın göreceli olarak koyulaştığı durumlar da (göreceli polisitemi) vardır.

Polisitemi; doğru tanı ve uygun tedavi ile kontrol altına alınabilir. Özellikle polisitemia vera tanısı alan hastalarda düzenli takip ve tedavi, pıhtı ve diğer komplikasyonların önlenmesinde çok önemlidir.

Polisitemi Türleri

Polisitemia Vera (Birincil Polisitemi)

Polisitemia vera, kemik iliğindeki kan yapıcı hücrelerde gelişen bir genetik değişiklik (çoğunlukla JAK2 gen mutasyonu) sonucu kemik iliğinin kontrolsüz şekilde fazla kırmızı kan hücresi ürettiği kronik bir kan hastalığıdır. Miyeloproliferatif neoplazi adı verilen hastalık grubunun bir üyesidir; yavaş seyirli bir kan kanseri türü olarak kabul edilir. Sıklıkla beyaz kan hücreleri ve trombositler de artar. Kalıtsal değildir; mutasyon kişinin yaşamı boyunca sonradan gelişir. Genellikle 60 yaş civarında tanı konur.

İkincil Polisitemi

Vücudun dokulara yeterli oksijen ulaşmaması durumuna yanıt olarak böbreklerin daha fazla eritropoietin (kırmızı kan hücresi yapımını uyaran hormon) üretmesi sonucu gelişir. Nedenleri şunlardır:

• Sigara içmek: En sık nedenlerden biridir; kandaki karbonmonoksit oksijen taşınmasını azaltır.
• Kronik akciğer hastalıkları: KOAH, akciğer fibrozisi.
• Uyku apnesi
• Yüksek rakımda yaşamak
• Siyanotik doğumsal kalp hastalıkları
• Testosteron tedavisi ve anabolik steroid kullanımı
• Eritropoietin üreten tümörler: Böbrek, karaciğer tümörleri ve böbrek kistleri.
• Böbrek nakli sonrası
• SGLT2 inhibitörü grubu diyabet ilaçları (genellikle hafif ve zararsız artış)

Göreceli (Sahte) Polisitemi

Kırmızı kan hücresi sayısı gerçekte artmamıştır; ancak kanın sıvı kısmı (plazma) azaldığı için değerler yüksek görünür. Ciddi sıvı kaybı, kusma, ishal, idrar söktürücü ilaç kullanımı ve aşırı terleme gibi durumlarda görülür. Sıvı eksikliği giderildiğinde değerler düzelir.

Belirtileri Nelerdir?

Polisitemi başlangıçta çoğu zaman belirti vermez ve rutin kan tahlillerinde tesadüfen fark edilir. Belirti olduğunda şunlar görülebilir:

• Baş ağrısı, baş dönmesi
• Kulak çınlaması
• Bulanık görme, görme bozuklukları
• Halsizlik ve yorgunluk
• Yüzde, avuç içlerinde ve kulak memelerinde kızarıklık
• Sıcak su ile banyodan sonra kaşıntı: Polisitemia veraya özgü önemli bir belirtidir.
• El ve ayaklarda yanma, kızarıklık ve ağrı (eritromelalji)
• Nefes darlığı
• Gece terlemesi ve kilo kaybı
• Sol üst karında dolgunluk veya ağrı, erken doyma (dalak büyümesine bağlı)
• Kolay morarma, burun ve diş eti kanaması (çelişkili gibi görünse de görülebilir)
• Gut atakları (ürik asit yüksekliğine bağlı)
• Konsantrasyon güçlüğü

Olası Komplikasyonlar

• Pıhtı oluşumu (tromboz): En önemli ve en ciddi komplikasyondur. İnme, kalp krizi, bacak toplardamarında pıhtı (derin ven trombozu), akciğerde pıhtı ve karın içi damarlarda pıhtı (örneğin karaciğer toplardamarında) gelişebilir.
• Kanama
• Dalak büyümesi
• Gut ve böbrek taşları
• Mide ülseri
• Polisitemia verada uzun dönemde: Kemik iliğinde fibrozis (miyelofibrozis) veya nadiren akut lösemiye dönüşüm.

Tanı Nasıl Konur?

• Tam kan sayımı: Hemoglobin, hematokrit ve kırmızı kan hücresi sayısı; ayrıca beyaz kan hücreleri ve trombositler değerlendirilir. Erkeklerde hemoglobinin 16,5 g/dL, kadınlarda 16 g/dL'nin üzerinde olması polisitemiyi düşündürür.
• Eritropoietin düzeyi: Polisitemia verada genellikle düşük, ikincil polisitemide normal veya yüksektir.
• JAK2 mutasyon testi: Polisitemia vera hastalarının %95'inden fazlasında pozitiftir.
• Kemik iliği biyopsisi: Gerekli durumlarda tanıyı doğrulamak için.
• Nabız oksimetresi ve kan gazı: Oksijen düzeyinin değerlendirilmesi.
• İkincil nedenlerin araştırılması: Akciğer grafisi, solunum fonksiyon testleri, uyku testi, ekokardiyografi, karın ultrasonu (böbrek ve karaciğer tümörleri, dalak büyüklüğü).
• Ürik asit, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri

Tedavi Seçenekleri

Polisitemia Vera

Tedavinin amacı kanın koyuluğunu azaltmak, pıhtı riskini düşürmek ve belirtileri kontrol altına almaktır:

• Flebotomi (kan alma): Tedavinin temelidir. Kan bağışına benzer şekilde düzenli olarak kan alınarak hematokrit değeri genellikle %45'in altında tutulur.
• Düşük doz aspirin: Pıhtı riskini azaltmak için çoğu hastaya önerilir.
• Kan sayımını düşüren ilaçlar (sitoredüktif tedavi): 60 yaş üstü, daha önce pıhtı geçirmiş veya yüksek riskli hastalarda hidroksiüre, interferon (özellikle genç hastalarda ve gebelikte) veya ruksolitinib gibi ilaçlar kullanılır.
• Kaşıntı tedavisi: Antihistaminikler, bazı antidepresanlar, ışık tedavisi.
• Kalp-damar risk faktörlerinin sıkı kontrolü: Sigaranın bırakılması, tansiyon, kolesterol ve kan şekerinin kontrolü.

İkincil Polisitemi

Tedavi altta yatan nedene yöneliktir: Sigaranın bırakılması, uyku apnesinin tedavisi (CPAP), akciğer hastalığının tedavisi, testosteron dozunun ayarlanması veya kesilmesi, eritropoietin salgılayan tümörün tedavisi. Bazı durumlarda belirtileri azaltmak için flebotomi yapılabilir.

Göreceli Polisitemi

Sıvı kaybının giderilmesi ve neden olan ilaçların gözden geçirilmesiyle düzelir.

Polisitemi ile Yaşam

• Sigarayı mutlaka bırakın.
• Bol su için; özellikle sıcak havalarda ve egzersiz sırasında sıvı kaybından kaçının.
• Düzenli egzersiz yapın; kan dolaşımını destekler.
• Uzun yolculuklarda sık sık ara verip hareket edin ve bol sıvı alın; pıhtı riskini azaltır.
• Kaşıntıyı azaltmak için ılık suyla kısa duş alın, cildinizi nemlendirin.
• Ellerinizi ve ayaklarınızı aşırı sıcak ve soğuktan koruyun.
• Demir takviyelerini hekiminize danışmadan kullanmayın; kırmızı kan hücresi yapımını artırabilir.
• Ameliyat veya diş çekimi öncesinde hekiminize hastalığınızı ve kullandığınız ilaçları bildirin.
• Düzenli kan sayımı kontrollerinizi aksatmayın.
• Gebelik planlıyorsanız önceden hematoloji uzmanınıza danışın; gebelikte bazı ilaçlar değiştirilir ve pıhtı riskine karşı ek önlemler alınır.
• Horlama, uykuda nefes durması ve gündüz uyku hali varsa uyku apnesi açısından değerlendirme yaptırın.

Polisitemi Hakkında Sık Sorulanlar

• Kan değerlerim yüksek, kanser miyim? Hayır, mutlaka değil. Polisiteminin en sık nedenleri sigara, uyku apnesi ve sıvı kaybı gibi ikincil durumlardır. Polisitemia vera yavaş seyirli bir kan hastalığıdır ve tedaviyle uzun yıllar kontrol altında tutulabilir.
• Kan bağışı yapabilir miyim? Polisitemia vera hastalarından alınan kan genellikle bağış amacıyla kullanılmaz; tedavi amaçlı kan alma işlemi hematoloji kliniklerinde yapılır.
• Flebotomi sonrası nelere dikkat etmeliyim? İşlem sonrası bol sıvı alın, birkaç saat ağır egzersizden kaçının; baş dönmesi olursa uzanıp dinlenin.
• Polisitemia vera kalıtsal mı? Hastalığa yol açan JAK2 mutasyonu kalıtsal değildir; yaşam boyunca sonradan gelişir. Ancak çok nadiren ailesel formlar görülebilir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Kan tahlilinizde hemoglobin veya hematokrit yüksek çıktıysa, sıcak su ile banyo sonrası kaşıntı, yüzde kızarıklık, sık baş ağrısı, baş dönmesi veya görme bozukluğu yaşıyorsanız bir hekime başvurun.

Acil durum: Yüzde kayma, kolda veya bacakta ani güçsüzlük, konuşma bozukluğu, ani görme kaybı (inme belirtileri), göğüs ağrısı, ani nefes darlığı, tek bacakta ağrılı şişlik veya şiddetli karın ağrısı varsa beklemeden 112'yi arayın.

Polisitemi hematoloji uzmanları tarafından tedavi edilir; ikincil nedenlere göre göğüs hastalıkları, kardiyoloji, nefroloji ve üroloji uzmanları da sürece katılabilir.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.